Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Leczeniecholestazy
Tabela33.21.cd.
Choroba
Objawy
Diagnostyka
Leczenie
Polekowe
(cholestatyczne)
Jadłowstręt
Nudności
Ogólneosłabienie
Męczliwość
Skaleoceniające
Odstawienieleku
prawdopodobieństwowystąpienia
Specyficzneodtrutki
toksycznego/polekowego
(np.ACCwzatruciu
uszkodzeniawątroby
paracetamolem)
Utrataapetytu
Histopatologicznaocenabioptatu
Glikokortykosteroidy
Powiększeniewątrobyiśledziony
wątroby
Przeszczepienie
Świądskóry
wątroby
ACCacetylocysteina;AIH(autoimmunehepatitis)autoimmunizacyjnezapaleniewątroby;ERCP(endoscopicretrogradecholangio-
pancreatography)endoskopowacholangiopankreatografiawsteczna;pANCA(perinuclearanti-neutrophilcytoplasmicantibodies)
przeciwciałaprzeciwkocytoplazmiegranulocytówobojętnochłonnychtypuokołojądrowego;PSC(primarysclerosingcholangitis)
stwardniającezapaleniedrógżółciowych
573
Leczeniecholestazy
Leczeniezachowawcze
Leczeniezachowawczeobejmuje:
stosowanieUDCA,zwyklewdawce10–20mg/
kgmc./dobę;
stosowanielekówprzeciwświądowych;
leczeniedietetyczne;
poprawęstanuodżywienia;
suplementację
witamin
rozpuszczalnych
wtłuszczach(A,D,E,K).
StosowanieUDCA
Leczeniecholestazyrozpoczynasięodwłączenia
UDCAwdawce10–20mg/kgmc./dobęistosowa-
niategolekuconajmniejdoczasuustaleniaetiolo-
gii(czasleczeniazależyodrozpoznania).
Stosowanielekówprzeciwświądowych
Świądskóryjestczęstymobjawemzaburzeńcho-
lestatycznychzarównowpopulacjipediatrycznej,
jakiudorosłych.Wprzebieguniektórychcho-
róbświądskórymożewyprzedzaćpojawienie
siężółtaczki,anawetbyćjedynymobjawemcho-
lestazy.Świądmożemiećróżnenasilenieod
niewielkiegoponiezwykleuporczywy,utrudnia-
jącyprawidłowefunkcjonowaniedziecka.Wpe-
diatrycznejpraktyceklinicznejdoocenynasilenia
świądunajczęściejstosowanajestskalastworzona
przezWhitingtona(tab.33.22).
Lekiprzeciwświądowewrazzdawkowaniem
przedstawionowtabeli33.23.
Nowymilekamiprzeciwświądowymiodewik-
sybatimaraliksybat:
odewiksybatjestselektywnyminhibitorem
jelitowegotransporterakwasówżółciowych
(IBAT),zarejestrowanymprzezFDAiEMAdo
leczeniadziecizPFIC>6.miesiącażycia;za-
lecanadawkaodewiksybatuto40pg/kgmc.,
podawanadoustnieraznadobę(rano);
maraliksybatjestinhibitoremzależnegood
sodutransporterakwasówżółciowychobecne-
gowbłonieapikalnej(ASBT),zarejestrowanym
przezFDAiEMAdoleczeniadziecizzespołem
Alagille’a.
Obalekidziałająmiejscowowjeliciecienkim,
zmniejszającwychwytzwrotnykwasówżółcio-
wychzkońcowegoodcinkajelitakrętegodokrą-
żeniawrotnegowątroby.Tymsamymobniżają