Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Leczeniecholestazy
Tabela33.21.cd.
Choroba
Objawy
Diagnostyka
Leczenie
Polekowe
(cholestatyczne)
•Jadłowstręt
•Nudności
•Ogólneosłabienie
•Męczliwość
•Skaleoceniające
•Odstawienieleku
prawdopodobieństwowystąpienia
•Specyficzneodtrutki
toksycznego/polekowego
(np.ACCwzatruciu
uszkodzeniawątroby
paracetamolem)
•Utrataapetytu
•Histopatologicznaocenabioptatu
•Glikokortykosteroidy
•Powiększeniewątrobyiśledziony
wątroby
•Przeszczepienie
•Świądskóry
wątroby
ACC–acetylocysteina;AIH(autoimmunehepatitis)–autoimmunizacyjnezapaleniewątroby;ERCP(endoscopicretrogradecholangio-
pancreatography)–endoskopowacholangiopankreatografiawsteczna;pANCA(perinuclearanti-neutrophilcytoplasmicantibodies)–
przeciwciałaprzeciwkocytoplazmiegranulocytówobojętnochłonnychtypuokołojądrowego;PSC(primarysclerosingcholangitis)
–stwardniającezapaleniedrógżółciowych
573
Leczeniecholestazy
Leczeniezachowawcze
Leczeniezachowawczeobejmuje:
•stosowanieUDCA,zwyklewdawce10–20mg/
kgmc./dobę;
•stosowanielekówprzeciwświądowych;
•leczeniedietetyczne;
•poprawęstanuodżywienia;
•suplementację
witamin
rozpuszczalnych
wtłuszczach(A,D,E,K).
StosowanieUDCA
Leczeniecholestazyrozpoczynasięodwłączenia
UDCAwdawce10–20mg/kgmc./dobęistosowa-
niategolekuconajmniejdoczasuustaleniaetiolo-
gii(czasleczeniazależyodrozpoznania).
Stosowanielekówprzeciwświądowych
Świądskóryjestczęstymobjawemzaburzeńcho-
lestatycznychzarównowpopulacjipediatrycznej,
jakiudorosłych.Wprzebieguniektórychcho-
róbświądskórymożewyprzedzaćpojawienie
siężółtaczki,anawetbyćjedynymobjawemcho-
lestazy.Świądmożemiećróżnenasilenie–od
niewielkiegoponiezwykleuporczywy,utrudnia-
jącyprawidłowefunkcjonowaniedziecka.Wpe-
diatrycznejpraktyceklinicznejdoocenynasilenia
świądunajczęściejstosowanajestskalastworzona
przezWhitingtona(tab.33.22).
Lekiprzeciwświądowewrazzdawkowaniem
przedstawionowtabeli33.23.
Nowymilekamiprzeciwświądowymisąodewik-
sybatimaraliksybat:
•odewiksybatjestselektywnyminhibitorem
jelitowegotransporterakwasówżółciowych
(IBAT),zarejestrowanymprzezFDAiEMAdo
leczeniadziecizPFIC>6.miesiącażycia;za-
lecanadawkaodewiksybatuto40pg/kgmc.,
podawanadoustnieraznadobę(rano);
•maraliksybatjestinhibitoremzależnegood
sodutransporterakwasówżółciowychobecne-
gowbłonieapikalnej(ASBT),zarejestrowanym
przezFDAiEMAdoleczeniadziecizzespołem
Alagille’a.
Obalekidziałająmiejscowowjeliciecienkim,
zmniejszającwychwytzwrotnykwasówżółcio-
wychzkońcowegoodcinkajelitakrętegodokrą-
żeniawrotnegowątroby.Tymsamymobniżają