Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
33.Cholestazaudzieci
•wieleschorzeńcholestatycznychprzebiega
zprawidłowąaktywnościąGGT;
•uniemowląt<3.miesiącażyciaprawidłowa
aktywnośćGGTwynosi<200U/l.
Wpraktycepediatrycznejmniejprzydatne
wocenieczynnościwątrobyniżupacjentówdo-
rosłychjestoznaczenieaktywnościfosfatazyza-
sadowej(alkalinephosphatase,ALP),ponieważfrak-
cjakostnastanowi50–60%całkowitejaktywności
enzymu,frakcjajelitowa–30%,atzw.frakcjawą-
trobowa–tylko10–20%.Wzrostmianafosfatazy
zasadowejmożezatemoznaczaćobecnośćnietyl-
kochoróbwątrobyczydrógżółciowych,lecztakże
schorzeńdotyczącychinnychstruktur,np.chorób
kości.DodatkowopodwyższonaaktywnośćALP
udziecizcholestaząmożewynikaćzzaburzeń
wchłanianiawitaminyD,copowoduje,żestwier-
dzanyunichwzrostaktywnościALPjesttrudny
dojednoznacznejinterpretacji.
Etiologiacholestazyudziecizależyodwieku
dziecka,dlategowtymrozdzialezostanieomó-
wionaoddzielniedlaniemowlątidziecistarszych.
556
Cholestazawiekuniemowlęcego
NiestetyzarównowPolsce,jakinacałymświecie
cholestazęunoworodka/niemowlęciarozpoznaje
sięzbytpóźno.Odróżnienieżółtaczkispowodo-
wanejcholestaząodstanówniecholestatycznych
(takichjakżółtaczkafizjologicznanoworodka
czyżółtaczkazwiązanazkarmieniempiersią)ma
kluczoweznaczenie,ponieważżółtaczkachole-
statycznajeststanempatologicznym,aszybka
diagnostykaiustalenierozpoznaniacholestazy
zwykleumożliwiająwdrożenieprawidłowego
leczenia.
Pomyłkiwynikająnaogółzfaktu,żenajczęstszą
postaciąprzedłużającejsiężółtaczkiunoworod-
ka/niemowlęciajesttzw.żółtaczkazwiązanazkar-
mieniempiersią,aszczególniejejpostaćpóźna
(żółtaczkapokarmukobiecego),któramożetrwać
długo–od4do12tygodni.
Wprzypadkużółtaczkizwiązanejzkarmieniem
piersiąstandzieckajestdobryiniewystępująinne
objawychorobowe,astolceimoczmająprawi-
dłowezabarwienie.Wwynikachbadańlaborato-
ryjnych(pozapodwyższonymstężeniembilirubiny
wolnej)niestwierdzasięodchyleń.Jesttojednak
żółtaczka,wktórejprzeważabilirubinawolna
(pośrednia,niezwiązana).Abyodróżnićżółtaczkę
noworodków/niemowlątkarmionychpiersiąod
cholestazy,koniecznejestoznaczeniestężeńfrak-
cjibilirubiny,tzn.bilirubinywolnej(pośredniej,
niesprzężonej,niezwiązanej)ibilirubinyzwiązanej
(bezpośredniej,sprzężonej).
W2017rokuwwytycznychPółnocnoamerykań-
skiegoTowarzystwaGastroenterologiiHepatologii
iŻywieniaDzieci(NorthAmericanSocietyforPedia-
tricGastroenterology,HepatologyandNutrition,
NASPGHAN)orazEuropejskiegoTowarzystwa
Tabela33.1.Wytycznedotyczącewiekunoworodkazżółtaczką,wktórymkoniecznejestwykonanieoznaczenia
stężeniabilirubinycałkowitejwsurowicyzpodziałemnafrakcje
Sposóbkarmienianoworodka
Mlekomodyfikowane
Pokarmkobiecy
Wiek,wktórymkoniecznejestoznaczenie
stężeniafrakcjibilirubiny
2tygodnie
3tygodnie
