Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
33.Cholestazaudzieci
Innąrzadkąendokrynologicznąprzyczynącho-
lestazyuniemowlątjestniedoczynnośćkorynad-
nerczy.Nieleczonaniedoczynnośćkorynadnerczy
stanowizagrożeniedlażycia,dlategokonieczna
jestbezzwłocznasuplementacjahydrokortyzonem.
Szybkierozpoznanieiprawidłowasubstytucja
brakującychhormonówudzieckazcholestazą
mająniezwykleistotneznaczenie,gdyżzapobie-
gajągroźnympowikłaniom,wtymśmiercidziecka,
orazpowikłaniomwpostaciopóźnieniarozwoju
psychomotorycznego.
570
Schorzeniawynikające
zdysregulacjiimmunologicznej
Olbrzymiokomórkowezapaleniewątrobyznie-
dokrwistościąautoimmunohemolitycznąnależy
dorzadkichprzyczyncholestazyzgrupydysregu-
lacjiimmunologicznejuniemowląt(tab.33.19).
Przyczynytoksyczne
Cholestazauniemowlątjestrzadkoefektemtok-
sycznegodziałanialeków,suplementówdietylub
endotoksyn.Obecniecorazrzadziejstwierdza
sięrównieżcholestazęzwiązanązcałkowitym
żywieniempozajelitowym
Inneprzyczynycholestazy
Doinnychprzyczyncholestazyuniemowlątza-
liczasięm.in.idiopatycznezapaleniewątroby
noworodka(powodujeprzemijającącholestazę
noworodkową).Obecnierozpoznanieidiopatycz-
negozapaleniawątrobynoworodkajeststawiane
corazrzadziej,ponieważuzdecydowanejwięk-
szościdziecidziękirozwojowinowychmetoddia-
gnostycznych,azwłaszczanowoczesnejdiagno-
styki,wtymrównieżmolekularnej,możliwejest
ustaleniewłaściwegorozpoznania.
Cholestazaudziecistarszych
Doprzyczyncholestazyudziecistarszychzalicza
się:
•nieprawidłowościanatomiczne;
•schorzeniainfekcyjne;
•schorzeniametaboliczneigenetycznieuwa-
runkowane;
•schorzeniaendokrynologiczne;
•schorzeniaimmunologiczne;
•przyczynytoksyczne;
•inneprzyczyny.
Tabela33.19.Diagnostykaileczeniedzieciod2.miesiącado4.rokużyciazolbrzymiokomórkowymzapaleniem
wątrobyzniedokrwistościąautoimmunohemolityczną
Objawy
•Żółtaczka
•Bladość(ciężkaniedokrwistośćhemolityczna)
•Żółtaczka(cholestaza)
•Hepato-lubhepatosplenomegalia
•PodwyższonaaktywnośćGGT,AST,ALT
•Anemiahemolityczna
•PozytywnywynikBTA
•Biopsjawątroby:olbrzymiokomórkowatransformacjahepatocytów,
naciekzapalnywprzestrzeniachwrotnychiokołowrotnych(makrofagi
igranulocytyobojętnochłonne)
BTA–bezpośrednitestantyglobulinowy.
Leczenie
•Glikokortykosteroidy
•Gdybrakodpowiedzinasteroidoterapię:
rytuksymab
•Leczeniepodtrzymujące:prednizon
zazatiopryną
