Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Leczeniecholestazy
Tabela33.24.Leczeniedietetycznewybranychprzyczyncholestazy
Schorzenie
Galaktozemia
Wrodzonanietolerancjafruktozy
Deficytkinazyadenozyny
Deficytcytrynu
Glikogenozy(typI,IV
,VI,IX)
Deficytlizosomalnejkwaśnejlipazy
Dieta
Dietazeliminacjągalaktozy(laktozy)
Dietazograniczeniemfruktozy,sacharozyisorbitolu
Dietaubogometioninowa
Dietaubogowęglowodanowa
Dietabogatobiałkowazograniczeniemwęglowodanów,alezdodatkiemsurowej
skrobikukurydzianej(główniewglikogenozietypuI)
Regularnespożywanieposiłkówprzezcałądobę(co3godz.,równieżwnocy)
Leczenieobjawowepostacipóźnej:dietaubogotłuszczowa+lekiobniżające
stężenielipidówwsurowicy
575
laboratoryjnych,np.pooznaczeniustężeniama-
kroelementów,mikroelementówiwitamin.Pomoc-
nesąszczegółowepomiaryantropometryczne,
wtymocenagrubościfałdówskórno-tłuszczo-
wych,awwybranychprzypadkachmetodydensy-
tometryczne,tzn.ocenagęstościmineralnejko-
ści,lubinnemetody,np.metodabioimpendancji
elektrycznej(bioelectricalimpedanceanalysis,BIA).
Początkowozalecasięzwiększeniekaloryczno-
ścidietyprzezdodaniedopokarmumatkipre-
paratuwzbogacającego(breastmilkfortifer),jeśli
niemowlęjestkarmionepiersią,lubużyciemie-
szankiwzbogaconejwśredniołańcuchowekwasy
tłuszczowe(mediumchaintriglycerides,MCT)(po-
czątkowookoło30%),jeśliniemowlęjestkarmio-
nemlekiemmodyfikowanym.TłuszczeMCTule-
gająszybszemuwchłanianiubezudziałukwasów
żółciowychistanowiądobreźródłoenergii.
Następniezalecasiękarmienieczęściejmniej-
sząobjętościąlubdodanieprzedsnemprzeką-
skiwpostaciwysokokalorycznegopreparatu
(1–1,5kcal/ml).Podażwęglowodanówuniemow-
lątpowinnazostaćzwiększona,podobniejakpo-
dażenergii,do15–20g/kgmc./dobę.Węglowoda-
nyzazwyczajstanowią⅔energiipozabiałkowej.
Zalecasięzwiększonąpodażtłuszczów–do8g/
kgmc./dobęuniemowląt.Udzieciniedożywio-
nychpodażbiałkaniepowinnabyćredukowana
ipowinnawynosićdo3g/kgmc./dobę.Ogranicze-
niasąnatomiastwskazanewprzypadkuwystąpie-
niaobjawówencefalopatiiwątrobowejlubznacz-
nejhiperamonemii.
Jeślinieobserwujesięprzyrostumasyciałaprzy
stosowaniużywieniadoustnego,należyrozważyć
założeniesondynosowo-żołądkowejlubnosowo-
-jelitowej(tadrugawprzypadkuryzykaaspira-
cji)zutrzymaniemżywieniaenteralnego(można
zwiększyćzawartośćMCT,np.do50%).Następnie
powinnosięzastosowaćżywienieparenteralne
(wlewciągłylubpodażnocną),zwiększyćwartość
energetycznądietyprzezdodatekdietcząstko-
wychiwysokoenergetycznychorazzalecićsuple-
mentacjęwitaminipierwiastkówśladowych.
Należypamiętaćotym,że:
•udzieckazprzewlekłącholestaząważnajest
regularnaocenastanuodżywieniaorazszybka
reakcjananiedożywienie,czylizastosowanie
odpowiedniegoleczenia;
•udzieckazcholestaząwskazanajestzwiększo-
napodażenergii–naweto50%wprzeliczeniu
nakilogrammasyciała;
•koniecznajestsuplementacjawitaminA,D,E
iKorazkontrolastężeniawitaminwsurowicy;
•żywienieenteralnejestwskazanewprzypad-
kuniedożywieniaiprzygotowywaniapacjenta
doprzeszczepieniawątroby.
