Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
różnicowąpostacibrodawkowatejnowotworu,awprzyszłościleczeniecelowane,
jestobecnośćmutacjiwzakresiegenuBRAFzwiązanegozprodukcjąbiałkaB-raf
odpowiedzialnegozakierunekwzrostukomórki.Mutacjetegotypuspostrzeganesą
wróżnychpostaciachraków.
Wmomencierozpoznaniachorobywiększośćpacjentówprezentujeklasyczną
triadęobjawów.Blisko75%chorychmaobjawywzmożonegociśnieniaśródczasz-
kowego-bóległowy,wymioty,aok.40%-zaburzeniapolawidzenialubostrości
wzroku.Około70-80%manifestujedeficytyendokrynne,wtym32-52%-nisko-
rosłość.Spośródhormonówprzysadkowychnajczęstszyjestniedobórhormonu
wzrostuspostrzeganyw75-100%wgrupiebadanejprzedrozpoczęciemleczenia,
rzadziejniedobórhormonuadrenokortykotropowego(20-70%)iTSH(do30%).
Natomiaststężenieprolaktynymożebyć,jakwwiększościprocesówuciskowych
tejokolicy,nieznaczniepodwyższone(do20%przypadków).Tenwzrostzwiązany
jestzuciskiemszypułyprzysadkilubbezpośrednimuszkodzeniemneuronówdopa-
minergicznychpodwzgórza.Częstym,anierzadkojedynymobjawemjestmoczówka
prosta,któramanifestujesięu10%dobliskopołowypacjentów.Wwiekuokoło-
pokwitaniowymobserwujesięzatrzymanieprocesudojrzewanialubcałkowitybrak
jegoinicjacji.Wodróżnieniuodgruczolakówprzysadkiwwiekudorosłym,lecze-
nieczaszkogardlakównieprowadzidoodwróceniaprzedoperacyjnychniedoborów
funkcjiprzysadkimózgowej.
Podstawądiagnostykiobrazowejjestbadaniemetodąrezonansumagnetycz-
nego.Czaszkogardlakiszkliwiakowemająbardzocharakterystycznyobrazzwiązany
zobecnościąfrakcjitorbielowatychhiperintensywnychwsekwencjachT1iT2re-
zonansu.Natomiastczęścilitewykazująobszaryoniskiejintensywnościsygnału,
którymodpowiadająogniskazwapnieńorazdepozytyhemosyderyny.Zwykleguzy
tesąznaczącychrozmiarówiblisko60-70%zmianosiągawymiar2-4cm,4-28%
jestmniejszeniż2cm,aleok.20%możeprzekraczaćrozmiar4cm(ryc.2.8).
Rycina2.;.Różnetypyrozrostuczaszkogardlaka.ObrazMR,sekwencjaT1popodaniugadolinu.
RozrostywedługKlasyfikacjiParyskiej.Typ0–zmianazajmujesiodłotureckieizbiorniknadsiodłowy;
typ1–jakpoprzedni,dodatkowownikadozbiornikamiędzykonarowego,unosiiprzemieszcza
dnokomoryIII,bezinwazjipodwzgórza;typ2–jakpoprzednio,alewnikadokomoryIII,nacieka
podwzgórzeorazzbiornikskrzyżowanianerwówwzrokowych.
Zaburzeniarozwojowe,guzyiprocesychorobowepodwzgórzaiprzysadkiudzieci
71
