Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Czaszkogardlak(craniopharyngioma)
Czaszkogardlak,czasamiwterminologiipolskiejnazywanyprzewodziakiem,jest
rzadkimnowotworempochodzeniazarodkowego,wywodzącymsięzpozostałości
kieszonkiRathkego.Wwiekudziecięcymstanowijednak5-15%wszystkichnowo-
tworówwewnątrzczaszkowychijestnajczęstszymguzemokolicypodwzgórzowo-
-przysadkowej.Obliczasię,że80%wszystkichzmianrozrostowychtejokolicy
toczaszkogardlaki.Zapadalnośćto1,3na1mlnpopulacjinarok,wtymok.1⁄4
przypadkówpojawiasięprzedukończeniem14.rokużycia.Szczytyzapadalności
przypadają:pierwszynawiek5-14latidrugiwwiekudorosłympowyżej50.roku
życia.Wmomenciediagnozywiększośćtychnowotworówzajmujelokalizacjęprze-
kraczającąjedenregion,najczęściejmamydoczynieniazguzamiwewnątrz-inad-
siodłowymi(ok.74,2%).Dodatkowopołowaznichzajmujepodwzgórze(51,6%).
Rzadziejwystępująguzywyłączniewewnątrzsiodłowe(3-6%)lubnadsiodłowe
(22,6%).WiększośćnowotworówpenetrującychdopodwzgórzaikomoryIIIpowo-
dujewodogłowie-blisko1⁄3wszystkichdiagnozowanychczaszkogardlaków.Guzy
tewwiekudziecięcymsągłównietorbielowatelubwielotorbielowate(ponad70%),
rzadziejmajądominującąpostaćlitą(ok.23%).Cechącharakterystycznączaszko-
gardlakawwiekudziecięcymsąmasywnezwapnienia(83,3%)orazdośćtypowy,
bogatywcholesterol,składpłynuwobrębietorbieli.Histologicznieguzytedzieli
sięnadwiepostacie:typowądlawiekudziecięcegopostaćszkliwiakową(adaman-
tinomatous)iczęściejwystępującąudorosłych-brodawkowatą(papillary).Według
klasyfikacjiWHO(WorldHealthOrganization-ŚwiatowaOrganizacjaZdrowia)są
toguzyłagodne,którymprzypisywanyjestIstopieńzłośliwościhistologicznej.No-
wotworyterozrastająsięjednakzmiejscpierwotnych,powodującinwazjęstruk-
tursąsiadujących,główniedrogiwzrokowejorazpodstawymózgu.Inwazjapolega
nawytwarzaniuognisksilniezespolonychzpowyższymistrukturami,dlategousu-
nięcieichstajesięniezwykletrudne,apróbyradykalnychdziałańchirurgicznych
prowadzązregułydodysfunkcjipodwzgórzalubrzadziejdrogiwzrokowej,stając
sięprzyczynąciężkichzespołówpooperacyjnych.
Dotychczasprowadzonebadaniamolekularneigenetycznepróbująceustalić
mechanizmpatogenetycznyrozwojuguzaniesąjednoznaczne.Głównąprzyczy-
nąsąniewielkiegrupybadanychnowotworówisprzecznewynikibadań,alewwie-
ludoniesieniachpowtarzająsięaktywacjeszlakówsygnałowychznanychzbadań
winnychprocesachnowotworowych.Badaczewskazująnamożliwośćaktywacji
β-kateninywpostaciszkliwiakowejczaszkogardlaka.β-Kateninajestbiałkiemcyto-
plazmyważnymwprocesieadhezjikomórkowej.Jestrównieżistotnymelementem
szlakusygnałowegoWnt,któryodpowiadazawieleprocesówrozwojowych,takich
jakproliferacjakomórek,orientacjaosiowairozwójnarządów.Podobniewskazuje
sięnatenmechanizmwodniesieniudokomórekmacierzystychprzysadkimózgo-
wejiaktywacjiszlakuSonicHedgehog(SonicHedgehoghomolog,SHH)mającegoudział
wnormalnymrozwojuprzysadki,aleiwpatogenezieczaszkogardlakówszkliwiako-
wych.Innympodnoszonymzagadnieniem,któremożemiećwpływnadiagnostykę
70
Układpodwzgórzowo-przysadkowy
