Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Wstęp
(ang.directimmunofluorescencetest-DIF).Wskórzepozorniezdrowej
otoczeniazmianchorobowych,stwierdzasięlinijnezłogiimmunoglobulinIgG
(zwykleIgG4),rzadkoinnychklasikomplementuwzdłużbłonypodstawnej.
Dorozszczepienianaskórkadochodziwgórnejczęściblaszkijasnej,tużpod
keratynocytami
warstwy
podstawnej,
wskutek
uwolnienia
enzymów
proteolitycznych[1].PotwierdzeniembadaniaDIFjestbadaniemetodąsplitu
skórnegow1-molowymroztworzeNaCl,wktórymzłogiimmunoglobulin
porozszczepieniu
pęcherza,
pozostają
w
jego
pokrywie.
Wbadaniu
ultrastrukturalnymstwierdzasięintensywnynaciekzapalnynagranicyskórno-
naskórkowej,
destrukcję
hemidesmosomów
oraz
składników
macierzy
zewnątrzkomórkowej[3].
AutoantygenamiwBPsąglikoproteinyomasachcząsteczkowych180kD
(BPAG2)i230kD(BPAG1).BPAG1należydorodzinybiałekzwanych
plakinami,któresąbiałkamiwewnątrzkomórkowymiiłącząfilamentpośredni
szkieletukomórkizdesmosomamiihemodosmosami.Uważasię,że
przeciwciałaskierowaneprzeciwkotemuantygenowipowstająwtórnie,
pouszkodzeniukeratynocytówiuwolnieniudeterminantbiorącychudział
wodpowiedziautoimmunologicznej[4].
GłównymantygenemwtejchorobienatomiastjestBPAG2,białko
przezbłonowetypuIIbędącekolagenemXVII.BPAG2jestkluczowąproteiną
budującąwłóknazakotwiczające,odpowiadającezaprzyleganienaskórka
dobłony
podstawnej.
Badania
strukturalne
wykazały,
że
fragment
zewnątrzkomórkowyzCOOH-końcowądomenąkolagenowąłączybłonę
podstawnązhemidesmosomaminaskórka.Zanajbardziejimmunogennączęść
antygenuBPAG2uznajesięfragmentNC16a[5].Wcelupotwierdzenia
rozpoznania
rutynowo
wykorzystuje
się
techniki
immunofluorescencji
pośredniej(ang.indirectimmunofluorescencetest–IIF),dziękiktórym
wykrywanesąwsurowicyautoprzeciwciałaBPAG1iBPAG2.Możnawykonać
równieżoznaczeniastężeniaprzeciwciał(anty-NC16a)metodąELISAlub
immunoblotu.Pozatymigłównymiantygenamidodatkowouniektórych
chorychsąstwierdzaneinneantygenym.in.laminina5orazantygenyociężarze
15
