Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Cholestazawiekuniemowlęcego
Gastroenterologii,HepatologiiiŻywieniaDzieci
(EuropeanSocietyforPaediatricGastroenterology,
HepatologyandNutrition,ESPGHAN)określono
wiekdziecka,wktórymkoniecznejestwykonanie
oznaczeniastężeniabilirubinycałkowitejwsuro-
wicyzpodziałemnafrakcjewprzypadkustwier-
dzeniażółtaczkiuniemowlęcia(tab.33.1).
Stężeniebilirubinybezpośredniejpowyżej
>1,0mg/dl(17mmol/l),niezależnieodstężenia
bilirubinycałkowitej,jestuważanezastanpatolo-
gicznyiuzasadniadalsząszybkądiagnostykę(zwy-
klewwarunkachszpitalnych).
Istotnewybranedanezwywiadumającezna-
czeniewdiagnostycecholestazyuniemowląt
przedstawionowtabeli33.2.
Przyczynycholestazyuniemowląt
Wyróżniasięnastępująceprzyczynycholestazy
uniemowląt:
•schorzeniainfekcyjne;
•nieprawidłowościanatomiczne;
•schorzeniametaboliczneigenetycznieuwa-
runkowane;
•schorzeniaendokrynologiczne;
•schorzeniawynikającezdysregulacjiimmuno-
logicznej;
•przyczynytoksyczne;
•inneprzyczyny.
Przyczynycholestazyuniemowlątprzedstawio-
nowtabeli33.3.
557
Tabela33.2.Wybranedanezwywiadumająceznaczeniewdiagnostycecholestazyuniemowląt
Rodzaj
wywiadu
Wywiad
rodzinny
Wywiad
prenatalny
Danezwywiadu
Znaczenie
Pokrewieństworodziców
Zwiększoneryzykoschorzeńdziedziczonychautosomalnie
recesywnie
Mukowiscydoza,niedobóralfa
1-antytrypsyny,PFIC,zespół
Alagille’aiinne
Wywiadcholestazyniemowlęcej
urodziców/rodzeństwa,występowanie
podobnychprzypadkówwrodzinie
Niewyjaśnionezgonydzieciwrodzinie
Sferocytozaiinneschorzeniahemolityczne
Wynikibadańultrasonograficznychpłodu
GALD,deficyttranskarbamoilazyornitynowej
Znanyczynnikzaostrzeniahiperbilirubinemiizwiązanej
Obecnośćtorbieliżółciowej,kamicyżółciowejlubanomalii
jelit
MożewystępowaćuheterozygotPFICiwschorzeniach
mitochondrialnych
NiedobórenzymuLCHAD
InfekcjezgrupyTORCH
Galaktozemia
Cholestazawokresieciąży
Ostrestłuszczeniewątrobyciężarnych
Infekcjeumatki
Wywiad
Objawywystąpiłypowprowadzeniu
dotyczący
karmieniapiersią/mieszankimlecznej
okresu
noworodkowo-
-niemowlęcego
Objawywystąpiłypowprowadzeniu
fruktozy
Odbarwionystolec
Wrodzonanietolerancjafruktozy
Atrezjadrógżółciowych,torbieledrógżółciowych,
schorzeniagenetyczneiuwarunkowanemetabolicznie,
np.niedobóralfa
1-antytrypsyny,PFIC,zespółAlagille’aiinne
Opóźnioneoddaniesmółki
Mukowiscydoza
GALD(gestationalalloimmuneliverdisease)–ciążowaalloimmunizacyjnachorobawątroby.
