Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
34.Wybranechorobydrógżółciowychorazprzewlekłewirusowezapaleniawątrobyudzieciimłodzieży
Abywytworzyłysiękamieniecholesterolowe,
musząbyćspełnionenastępującewarunki:
•przesycenieżółcicholesterolem(żółćlitogenna);
•zaburzeniemotorykipęcherzykażółciowe-
go,umożliwiającetworzeniesiękryształów
cholesterolu(tzw.jądrakrystalizacji);
•zwolnienieprzepływużółciprzezpęche-
rzykżółciowy,pozwalającenatworzeniesię
kamienizkryształówcholesterolu;
•zwiększonasekrecjaśluzuwpęcherzyku
żółciowym.
Złogibarwnikowemożnapodzielićpodwzglę-
dembudowyiwyglądunaczarneibrązowe.
Wobutypachbarwnikjestzwiązanyzeznaczną
zawartościąbilirubinianówwapniaorazwęglanu
ifosforanuwapnia.Wzłogachbarwinkowychczar-
nychbarwniktworzytwardepolimery,któresą
nierozpuszczalneizwyklepowstająwniezakażo-
nejżółci,przyczym50%znichjestwidocznewba-
daniachrentgenowskich.Złogibarwnikowebrązo-
wezawierająmniejsząilośćwęglanuifosforanu
wapnia,awiększącholesteroluwporównaniuze
złogamiczarnymi,powstajązwyklewtrakciezaka-
żeniadrógżółciowych,charakteryzująsięmiękką
konsystencją,sąniewidocznewbadaniurentge-
nowskimjamybrzusznejorazwystępujągłównie
wkamicyprzewodowejiwewnątrzwątrobowej,
rzadkoudzieci.
Bilirubinawydzielanawnadmiarzedożółciłączy
sięzjonamiwapnia,tworzącbilirubinianywapnia
ulegająceagregacjiiprzekształcającesięwzłogi
barwnikowe.Zwiększeniestężeniabilirubinynie-
sprzężonej(wolnej)wżółcimożebyćspowodowa-
nezwiększonymwydalaniemprzezwątrobę(np.
wniedokrwistościachhemolitycznych–powstają
wówczaszłogiczarne)lubjejdekoniugacjąwdro-
gachżółciowychwwynikuaktywnościbakteryjnej
betaglukuronidazyifosfolipazyA1wprzebiegu
przewlekłychzakażeńbakteryjnychdrógżółcio-
wych(powstająwówczaszłogibrązowe).Inneczyn-
nikiryzykakamicybarwnikowejto:zwiększona
580
sekrecjaśluzuwpęcherzykużółciowymizastój
żółciwdrogachżółciowychpredysponującydo
zakażenia.Częstośćtworzeniasiękamienibarwni-
kowychjestwiększauwcześniakówidziecidługo-
trwaleotrzymującychcałkowiteżywieniepozajeli-
toweorazdziecizmarskościąwątroby,postępującą
rodzinnącholestaząwewnątrzwątrobową(progres-
sivefamilialintrahepaticcholestasis,PFIC)typu1,
zespołemGilbertaorazprzyjmującychniektóre
leki,np.ceftriakson.
Kamicażółciowaudzieciwwieluprzypadkach
możemiećpodłożegenetyczne.Istotneznaczenie
mogąmiećgenytransporteroweodpowiedzialne
zazwiększonąlitogennośćżółci(ABCG5/wariant
p.D19H,ABCG8,polimorfizmrs217434,NPC1L1),
gentransporterafosfolipidów(ABCB4)orazgeny
jelitowychtransporterówsoliżółciowych(SLC10A1
iSLC10A2).
Wwiększościprzypadkówkamicażółciowa
udziecijestchorobąbezobjawową,wykrywaną
przypadkowopodczasdiagnostykiultrasonogra-
ficznejinnychchorób.Jeśliwystępująobjawykli-
niczne,toniesąonecharakterystyczne.Niemowlę
jestniespokojne,aobrazklinicznymożeprzypo-
minaćkolkę.Udziecido5.rokużycianajczęściej
występujeniespecyficznybólbrzucha,udzieci
starszychbólbrzuchaoróżnymnasileniuztowa-
rzyszącyminudnościami(zadolegliwościzwiąza-
nezkamicążółciowąnależyuznawaćnawracający
bólzlokalizowanywgórnymprawymkwadran-
ciebrzuchalubwnadbrzuszu).Rzadziej(zwykle
unastolatków)obserwujesiętypowynapadkolki
żółciowej(napadowybólbrzuchazlokalizowany
wprawympodżebrzu,promieniującydołopat-
ki,ztowarzyszącymiwymiotami),atakżeobjaw
Chełmońskiego,czylibólprzywstrząsaniuokolicy
podżebrowejprawej.
Najczęstszepowikłaniachorobyto:
•ostrezapalenietrzustki;
•zapaleniepęcherzykaidrógżółciowych;
•wodniakiropniakpęcherzykażółciowego.
