Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
1.Medyczneaspektympd
21
odmatki,cechujesiębrakiemdojrzałościoun(oligodendrocytów),marównież
zmniejszonąliczbęastrocytów,cowtórniepowodujedysfunkcjęneuronalną.
Uszkodzenieniedojrzałychstruktur,stanowiącychpodłożeczynnościzło-
żonych,zaburzarozwójowychczynnościorazrównowagęmiędzywewnętrz-
nymiukładamimózgu.Uszkodzeniaanatomiczneifunkcjonalnepowodują
dezintegracjęanatomiczną,komórkową,biochemicznąifunkcjonalną,unie-
możliwiającąprawidłowyrozwójpsychoruchowydziecka.Wwynikutego
dochodzidopatologicznej,nieukierunkowanejkompensacji(tj.brakuzdol-
nościprawidłowegoprzejmowaniafunkcjiprzeznieuszkodzonestruktury
mózgu),przejawiającejsięróżnymidysfunkcjami,m.in.występowaniemru-
chówmimowolnych,wzmożonymnapięciemmięśniowym,występowaniem
niektórychodruchów,jakteżdozaburzeńsferyświadomościlubpsychiki
(Zielińska-Charszewska1986,Menkes1995,Kułakowska2003c).
Zaburzeniaposzczególnychetapówrozwojuidojrzewaniaounprowadzą
doanomaliirozwojowychizespołówklinicznych.Etapyrozwojuounmają
charakterdynamiczny-dojrzewanietegoukładupoleganatworzeniunowych
strukturmózguinowychukładówneuronalnych.Wiadomo,żezadziałanie
czynnikówpatologicznychdo4.tygodniażyciapłodowego,kiedydochodzi
dotworzeniaizamknięciacewynerwowej,możespowodowaćniewykształ-
ceniesięmózgu-anencefalięlubwrodzonewadykręgosłupaiczaszkii/lub
tkankimózgowej(dysrafia,przepuklinyoponowo-mózgowe,przepuklinaopo-
nowo-rdzeniowa).Uszkodzenierozwijającegosięounw5.-6.tygodniużycia
płodowego,wokresierozwojukresomózgowiaitwarzy,możebyćprzyczy-
niedorozwojuciałamodzelowategoiniedokonaniapodziałuprzodomóz-
gowianadwiepółkulezpojedyncząkomorą-holoprosencefalii.W8.-16.
tygodniużyciapłodowegodochodzidoproliferacjineuronówikomórekgle-
jowych-zmianypatologicznemogąspowodowaćpowstaniemałogłowia.
Okresmigracjineuronówwystępujemiędzy2.a20.tygodniemżyciapłodo-
Rycina1.8
ObrazMRIu8-letniegodziecka
zheterotopiąischizencefalią