Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Opóźnienierozwojupsychoruchowego
•nieobecnośćinnychtypównapadówpadaczkowych(pozanapadamizgięciowymi);
•skrócenieczasu,któryupłynąłmiędzywystąpieniemnapadówzgięciowycharozpo-
częciemleczeniafarmakologicznego(treatmentlag),choćtostwierdzeniepozostaje
kontrowersyjne;
•etiologiaskrytopochodnaorazidiopatyczna;
•wcześniewprowadzoneleczenieACTH.
Istotnystatystyczniewpływnapoziomrozwojuumysłowegomiałoszybkieustępowanie
hipsarytmiiinormalizacjazapisuEEGpodwpływemleczenia.
Czynnikizwiązanezniekorzystnymrokowaniemcodorozwojuumysłowegoiopornej
nalekipadaczkitonieprawidłowyrozwójpsychoruchowydzieckaprzedwystąpieniem
napadówzgięciowych,atakżewyraźnyregresrozwojunapoczątkui(lub)wtrakcie
choroby.
Uczęścichorychzaburzeniafunkcjipoznawczych,wtymfunkcjiwzrokowychifunkcji
mowy,mogąstanowićpierwsząmanifestacjęklinicznąencefalopatiipadaczkowej,
jeszczeprzezujawnieniemnapadówzgięciowychihipsarytmii.Potwierdzonewba-
daniachneuropsychologicznychpowyższezaburzenia,łączniezezmianamipa-
daczkokształtnymiwodprowadzeniachpotylicznychwzapisieEEG,mogąstanowić
czynnikprognostycznycodociężkościzespołuWestaiodległegozłegorokowania.
Podkreślanyjestzwiązekpomiędzybrakiemreakcjinabodźcewzrokowelubutratą
zdolnościwodzenianapoczątkuchorobyawystępowaniemwprzyszłościupośle-
dzeniaumysłowegoorazzachowańautystycznych.Pozostałeczynnikipogarszające
rokowanieto:
•obecnośćzespołuneurologicznegowbadaniuprzedmiotowym;
•współistnienienapadówzgięciowychznapadamipadaczkowymioinnejmorfologii,
wtymnapadamiogniskowymi;
•obecnośćnapadówzgięciowychasymetrycznych;
•utrzymywaniesięhipsarytmiiwzapisieEEG(wbadaniachzostatnichlatstwierdza-
no,żeobecnośćhipsarytmiipo2mies.leczeniawyraźniekorelowałazzaburzeniami
funkcjiwzrokowychidalszymrozwojemfunkcjipoznawczych);
•nieprawidłowaorganizacjasnuwzapisieEEG(możeprzemawiaćzaciężkąpostacią
zespołuWesta);
•wpływetiologii–udziecizobjawowymzespołemWestarokowaniecodoustąpienia
napadówirozwojufunkcjipoznawczychjestgorszeniżudzieci,uktórychniezna-
lezionoprzyczynyschorzenia.Wyjątkiemmogąbyćniektóreprzypadkiobjawowe-
gozespołuWestawprzebiegustwardnieniaguzowategoorazogniskowejdysplazji
korowej,główniezewzględunamożliwośćleczeniaVGBineurochirurgicznego.
Algorytmydiagnostyczneiterapia
UstalenieprzyczynyNRPRjestistotnedlawłączeniaterapiiorazniezbędnedlaudzielenia
poradygenetycznejrodzinie.
45
