Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
długoletniejobserwacjiendokrynologicznejpacjentówleczonychzpowodu
guzówOUN.
Adc)
GruczolakiprzysadkiwydzielającePrl-udziecigruczolakiprzysadkiwy-
dzielającePrlwystępująstosunkoworzadko.Wpopulacjidziecięcejprzeważają
makrogruczolaki(60%przypadków).Ponadpołowaznichwykazujeinwazyjność
wstosunkudootaczającychstruktur.Prolactinomaczęściejwystępująudziewcząt
niżuchłopców(stosunek4,5:1),jeślizaśchodziowiek,torozpoznajesięje
główniewokresiedojrzewaniapłciowego.
Udzieci,częściejniżuosóbdorosłych,gruczolakiprzysadkimogąbyćmanife-
stacjątakichzaburzeńgenetycznych,jak:
zespółmnogiejgruczolakowatościwewnątrzwydzielniczejtypu1(MEN1);
zespółCarneya;
zespółMcCune’a-Albrighta;
rodzinnyzespółizolowanychgruczolakówprzysadki(familialisolatedpituitary
adenoma,FIPA).
Wtejostatniejgrupiepacjentówok.20%stanowiąprzypadkiosóbzmu-
tacjągenudlabiałkareceptorawspółdziałającegozwęglowodoramiaroma-
tycznymi(arylhydrocarbonreceptor-interactingprotein,AIP),charakteryzującesię
występowaniemwokresiedzieciństwamakrogruczolakaprzysadkiwydzielają-
cegoGHlubPrlalbojednocześnieGHiPrl.ZespołyMEN1,CarneyaiFIPA
dziedzicząsięautosomalniedominująco,podczasgdydziedziczeniezespołu
McCune’a-Albrightazależyodmutacjisomatycznejwystępującejwewczesnym
okresieprenatalnym.Uchłopcóworazwprzypadkach,gdypodłożemwystępo-
waniagruczolakaprzysadkijestMEN1lubAIP
,zregułygruczolakiprzyjmują
większerozmiary(macroprolactinoma).Wprzypadkuwystępowaniagruczolaka
przysadkistężeniePrljestbardzowysokie(powyżej150ng/ml),zeDsztywnym”
dobowymrytmemwydzielaniahormonu.Potwierdzeniemrozpoznaniajestwynik
badaniaMRprzysadki.JeślistężeniaPrlsąniższelubrytmdobowyPrlzostaje
zachowany,istniejemożliwość,żeobserwowanywbadaniuMRgruczolakprzy-
sadkiniewydzielaPrl,apodwyższonestężeniePrljestwynikiemuciskuszypuły
przysadkiprzezopisywanązmianę.Różnicowanietychstanówjestbardzoważne
wzwiązkuzichodmiennymleczeniem-farmakoterapiąwprzypadkugruczo-
lakaprzysadkiileczeniemchirurgicznymdlaguzówinnychniżprolaktynowe
(np.niewielkichrozmiarówczaszkogardlaki).Wprzypadkachguzówpseudopro-
laktynowychleczeniefarmakologiczneagonistamiDAniepowodujezmniejszenia
rozmiarówguzanawetpouzyskaniubardzoniskiegostężeniaPrl.Kluczowydla
różnicowaniaguzówpseudoprolaktynowychodprolaktynowychjestbardzogwał-
townyspadekstężeniaPrlpopodaniunawetbardzomałejdawkibromergonu
(np.1,25mg/24h)wprzypadkutychpierwszych.
56
Układpodwzgórzowo-przysadkowy
