Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
-Zapobieganieileczeniezakażeń:jałowepomieszczenia,higienajamyustnej,stoso-
wanieantybiotyków,lekówprzeciwgrzybiczychiin.).
B.LeczenieprzyczynowechorychnaciężkIpostaćniedokrwistościaplastycznej:
1.Alogenicznyprzeszczepszpikukostnegolubkomórekpniaodhistokompatybilnego
dawcyrodzinnego(krewnegoIstopnia).Dawcarodzinnymusimiećidentyczny
zbiorcąukładantygenówzgodnościtkankowejHLA.Koniecznejesttakże,aby
zmieszanerazemwhodowlilimfocytydawcyibiorcyniepobudzałysięwzajemnie
(tzw.testMCLmusibyćujemny).Samopodanieszpikudawcylubkomórekpnia
jestpodobnedozwykłegoprzetaczaniakrwiiwykonujesięjepointensywnym
leczeniubiorcycytostatykami(czylikondycjonowaniuwceluimmunosupresjibior-
cy).Dzieciommożnaprzetaczaćbogatąwkomórkipniakrewpępowinowązgodną
wzakresieukładuHLA.
Wskazaniadoprzeszczepieniaszpiku:ciężka(SAA)ibardzociężka(vSAA)niedo-
krwistośćaplastycznauchorychponiżej50.rż.
Powikłania:
1.DziałanieniepożIdane(toksyczne)kondycjonowania.
2.Zakażenia.
3.Reakcjavprzeszczepprzeciwkogospodarzowiv(ang.graftversushostdisease=
GVHD)1możebyćostralubprzewlekła.
4.Odrzucanieprzeszczepu(ang.graftrejection).→Przyczynyodrzucania:
uUczuleniebiorcyspowodowaneprzetaczaniemkrwiprzedprzeszczepieniem.
Wynikaztego,żetransplantacjęnależyplanowaćwystarczającowcześnie,
awraziekoniecznościprzetaczaćkrewzużyciemfiltrówleukocytarnych.
Niewolnoprzetaczaćkrwiczłonkówjegorodziny.
uNiewystarczająceleczenieimmunosupresyjne.
uNiewystarczającaliczbakomórekpniawprzeszczepianymszpiku.
2.Leczenieimmunosupresyjne:
Wskazania:
1.Umiarkowanapostaćniedokrwistościaplastycznej(nSAA).
2.BrakzgodnegodawcyrodzinnegouchoregonaSAAlubvSAA.
3.ChorzynaSAA,powyżej25.rż.,uktórychistniejąistotneprzeciwwskazaniado
przeszczepieniaszpikulubkomórekpnia.
Wleczeniuimmunosupresyjnymstosujesięglobulinęantylimfocytarną/antytymo-
cytarną(ALG/ATG),prednizonicyklosporynęA.Skutecznymożebyćrównieżcy-
klofosfamid.
Najczęstszymwczesnympowikłaniemjestposocznica.
Ryzykowznowienianiedokrwistościaplastycznejwynosiok.35%.
Powikłaniapóźne:częstszewystępowaniechoróbposzczególnychklonówtkanki
szpikowej(do20%leczonychchorychwciągupierwszych10lat):napadowejnoc-
nejhemoglobinurii,zespołumielodysplastycznegoiostrejbiałaczki.
3.Innemetodyleczenia:
-Jeżeliprzyczynąniedokrwistościaplastycznejjestwirus(np.ParvovirusB19)
należypodjąćpróbęleczeniapreparatemimmunoglobulin7S.
-Cytokiny(GM-CSF,G-CSF,MGDF,trombopoetyna)sąwokresiepróbklinicz-
nych.
Rokowanie:
Śmiertelnośćunieleczonychdorosłychchorychwynosi70%.Najważniejszympojedyn-
czymwskaŹnikiemprognostycznymjestliczbagranulocytówwmomencierozpoznania
choroby.Poalogenicznymprzeszczepieniuszpikulubkomórekpniaoddawcyrodzinnego
uok.75%chorychremisjautrzymujesięprzez10lat.Ponieważwynikiprzeszczepienia
szpikuoddawcównierodzinnychsąwątpliwe,nienależytraktowaćtejmetodyjakopierw-
szejopcjiprzywyborzesposobuleczenia.Po10latachleczeniaimmunosupresyjnegożyje
ok.50%chorych,wykazującjednaktylkoczęściowąremisjęiulegającwielupóŹnympo-
47
