Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
1.3.Właściwościaminokwasów
dietyprzezcałeżycie.PowinnyoneprzechodzićokresowąkontrolęstężeniaPhewsuro-
wicy(prawidłowypoziommieścisięwgranicach0,18–0,60mmol/l).Wrazzrozwojem
dziecka,apotemrównieżwżyciudorosłymdietętrzebadopasowaćdoindywidualnego
zapotrzebowanianafenyloalaninęityrozynę.Należyograniczaćprzyjmowaniepokarmów
wysokobiałkowych,azapotrzebowanienabrakująceaminokwasyuzupełniaćpreparatami
niskofenyloalaninowymi.Takiepostępowaniewpełnichronidziecidotkniętefenyloketo-
nuriąprzeddebilizmem,aidorosłychztąsamąwadąprzedprzykrymidolegliwościami.
Wwielukrajach,wtymtakżeiwPolsce,obowiązujebadanieprzesiewowenoworodków
wkierunkufenyloketonurii.Zgodniezobowiązującymiunasprzepisamizarównosłużba
zdrowia,jakirodzicezobowiązanisądoprzeprowadzeniauwszystkichnoworodków
testówpozwalającychnawykrycie,możliwiewnajwcześniejszymterminie,tejrzadkiej
alebardzoniebezpiecznejchoroby.Zarazpourodzeniu,jeszczewszpitalu,przeprowadza
sięanalizękrwipobranejzpiętydziecka.Natomiastrodzicenoworodka,wciągupierw-
szegomiesiącażyciadziecka,zobowiązanisądoprzesłaniapróbki,wpostaciwysuszonej
bibuły–uprzednionasączonejmoczemdziecka,dowyspecjalizowanegolaboratorium,
któregoadreswrazzbibułąotrzymująwszpitalupołożniczymwmomenciewypisu.
Wprzypadkuwykryciaschorzeniarodzicepowiadamianisąokoniecznościwprowa-
dzeniarestrykcyjnejdiety.
39
NadmiarL-tryptofanuwdiecieubogiejwbiałkopowodujeuszczurówdepresję.
WiększedawkiTrpsątoksycznenawetwprzypadkudietywysokobiałkowej.Mimoto
wlatachosiemdziesiątychL-tryptofanwdużychdawkach,do12gdziennie,byłstosowa-
nyjakolekantydepresyjnyuludzi.WStanachZjednoczonychAmerykiPółnocnejprepa-
ratzawierającyTrpmożnabyłonabyćbezreceptynawetwsklepachspożywczych.
W1990r.powykryciujegoubocznych,niebezpiecznychwłaściwościzostałwycofany
zhandlu.Obecnieukazująsiędoniesienia,żegłównymsprawcądolegliwościzwiązanych
zprzyjmowaniemTrpbyłyzanieczyszczeniatowarzyszącehandlowemupreparatowi.
NadmiarCysiMetwywołujenekrozęwątrobyinerek.ToksycznośćMetjest
wzmacnianaprzezniedobórwitaminyB6.
Wterapiiwieluschorzeństosujesięniektóreaminokwasy,jaknp.Asp,Arg,Glu,
OrniLys,jakolekiimimopodawaniaichwdawkachgramowychniestwierdzonożadne-
goszkodliwegodziałaniaubocznego.Wartozwrócićuwagę,żeaminokwasy,których
nadmiardziałaszkodliwie,należądogrupyzwiązkówhydrofobowych,natomiastamino-
kwasypolarneidobrzerozpuszczalnewwodziezwyklesąnieszkodliwe.Wydajesię,że
wyjątkiemodtejregułyjestmonoglutaminiansodu(MGN),dodawanydopotrawjako
przyprawa,szczególniepopularnawkuchnichińskiej.Ostatniedoniesieniawskazują,że
MGNwwiększychdawkachjestszkodliwy.Sądostępneinformacje,żeporcjaMGN
wielkości5g(zawartośćdwóchporcjichińskiejzupy)wywołujedepresję,nadmiernąpo-
budliwość,kołataniesercaibóległowy.
1.3.4.Metabolizmaminokwasów
Aminokwasybiałkowesąnietylkopodstawowymisubstratamiwsynteziebiałekipepty-
dowychciałczynnych,alestanowiąważnesubstancjewyjściowewtworzeniuinnych
biologicznieaktywnychzwiązków,np.histaminy,którapowstajezhistydynywwyniku
