Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
uszkodzeniejąderpodwzgórzabądź-częściej-tylnegopłatalublejka
przysadki.
MożliwejestwystąpienieCDIuchorychzwadamirozwojowymiokolicy
podwzgórzowo-przysadkowej,np.wniektórychprzypadkach:
wrodzonegozespołupustegosiodła(emptysellasyndrome);
zespołuprzerwanialejkaprzysadki(pituitarystalkinterruptionsyndrome);
ektopowegopołożeniatylnegopłataprzysadkibądźrzadziejjegobraku;
dysplazjiprzegrodowo-wzrokowej(septo-opticdysplasia);
holoprozencefalii(holoprosencephaly).
Objawymoczówkitowarzysząwówczasnajczęściejwielohormonalnejniedo-
czynnościprzedniegopłataprzysadkiimogąwystąpićjużwokresienoworodko-
wym(wrodzonaCDI).
KolejnąprzyczynąCDIjesthistiocytozazkomórekLangerhansa(Langerhanscell
histiocytosis,LCH).Objawymoczówkipojawiająsięnajczęściejumałychdzieci,wwie-
kuok.4lat,aletakżeumłodychdorosłych,przyczymstwierdzanesąw25-50%
wszystkichprzypadkówhistiocytozyprzysadkiiczęstotowarzysząniedoczynności
przedniegopłataprzysadki.UczęścipacjentówstwierdzasięobjawynarządoweLCH,
którychobecnośćnależypotwierdzićodpowiednimibadaniamidiagnostycznymi.
UdzieciobjawyCDI,nierzadkowskojarzeniuzprzedwczesnympokwitaniem,
obserwowanesąwprzebieguzarodczaka(germinoma).Zuwaginapowolnywzrost
guzówichrozpoznaniemożebyćopóźnionenawetorokwstosunkudopojawienia
sięobjawówCDI.Wczęściprzypadkówguzytepowodująrównieżniedoczynność
przedniegopłataprzysadki(udzieciimłodzieżyobserwujesięwtedyopóźnienie,
anieprzyspieszeniedojrzewania).
Obokguzówpierwotnych,przyczynąmoczówkiprostejmogąbyćprzerzuty
nowotworówdoprzysadki(głównieuosóbdorosłych),opisanoprzypadkiwystą-
pieniaCDIudziecizbiałaczką.
Istniejecorazwięcejdanychwskazującychnaistotnąrolęautoimmunizacji
iprocesówzapalnychwobrębiepodwzgórzaiprzysadkiwpatogenezieCDI.
ObecnośćprzeciwciałprzeciwkomórkomsyntetyzującymAVPmożnawykryć
uwiększościpacjentówzwcześniejrozpoznanąmoczówkąDidiopatyczną”,atak-
żeuchorychzLCHczyzgerminoma,anawetzpooperacyjnąCDI,wobecczegonie
mapewności,czyprzeciwciałatesąmarkerempierwotnierozwijającegosięprocesu
autoimmunizacyjnego,czyteżpowstająwodpowiedzinauszkodzenieneuronów
podwzgórza.OpisyprzypadkówDmaskowania”germinomaprzezlimfocytarnezapa-
lenieprzysadki,przebiegającezCDI,sugerują,żeproceszapalnymożebyćreakcją
narozwójguza.WczęściprzypadkówCDIzwiązanejzautoimmunizacjądochodzi
równieżdozajęciaprzedniegopłataprzysadkiiwystąpieniaobjawówwielohormo-
nalnejniedoczynnościprzysadki,aupacjentówmożnawykryćprzeciwciałaprzeciw
komórkomwytwarzającymwazopresynę,atakżeprzeciwciałaprzeciwprzysadkowe
iprzeciwpodwzgórzowe.
Moczówkaprostamożebyćrównieżpowikłanieminfekcjiwrodzonych(cy-
tomegaliiitoksoplazmozy),zapaleńmózguioponmózgowych,atakżeurazów
Neuroendokrynologiaukładupodwzgórzowo-przysadkowego
27
