Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
33.Cholestazaudzieci
Tabela33.5.Schorzenia,któremogąimitowaćatrezjędrógżółciowych
560
•Torbieledrógżółciowych
•Niedobóralfa
•ZespółAlagille’a
•Mukowiscydoza
1-antytrypsyny
•Innerzadkieschorzeniametaboliczneigenetycznieuwarunkowane,wprzebieguktórychstwierdzasięodbarwione
stolceipodwyższonąaktywnośćGGT
Wsytuacjachwątpliwychwskazanejestwykona-
niebiopsjiwątroby.Stwierdzenieproliferacjidróg
żółciowychwpołączeniuzoddawaniemodbarwio-
nychstolcówwwywiadzieorazzwynikamibadań
dodatkowychpozwalanawysunięciepodejrzenia
atrezjidrógżółciowych(tab.33.6).
Wyróżniasiętrzykliniczneodmianyniedroż-
nościdrógżółciowych(biliaryatresia,BA):(1)nie-
syndromicznąformęBA–najczęstszą(84%),(2)BA
zconajmniejjednąwadąrozwojową,alebezwad
lateralności(np.situsinversus)(6%)oraz(3)syn-
dromicznąformęBA,zwadamilateralności(10%)
(tab.33.7).
Leczeniedziecizatrezjądrógżółciowychze-
wnątrzwątrobowychobejmujejaknajszybsze
(optymalnieprzedukończeniem6.tygodniażycia)
wykonaniezespoleniawątrobowo-wrotno-jelito-
wego(tzw.hepatoportoenterostomiametodąKa-
sai)(tab.33.8).Wprzypadkachwątpliwych,gdy
rozpoznanieatrezjidrógżółciowychniejestjed-
noznaczne,zawszenależywykonaćlaparotomię
zwiadowczązcholangiografiąśródoperacyjną.
Skutecznośćhepatoportoenterostomiiistotnie
zależyodwiekudziecka,wjakimwykonanozabieg
(skutecznośćmalejezwiekiemdziecka!).
Leczeniedzieci,uktórychwykonanozabieghe-
patoportoenterostomiimetodąKasai,obejmuje
profilaktykęizwalczanienawracającychzapaleń
drógżółciowych.
Wprzypadkubrakuefektuleczenia,rozwoju
marskościwątrobyijejpowikłańjedynymlecze-
niemjestprzeszczepieniewątroby(tab.33.8).
Tabela33.6.Cechypozwalającenawysunięciepodejrzeniaatrezjidrógżółciowych
•Cholestaza+odbarwionestolce
•PodwyższonaaktywnośćGGT
•Proliferacjadrógżółciowych(biopsjawątroby)
Tabela33.7.Wybranepozawątroboweanomalierozwojoweudziecizatrezjądrógżółciowych
•Polisplenia,asplenialubpodwójnaśledziona
•Wadyżyływrotnej
•Przełożenietrzew
•Wadyukładukrążenia
•Trzustkaobrączkowata
•Wielotorbielowatośćnerek
•Atrezjadwunastnicylubprzełyku
