Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Cholestazawiekuniemowlęcego
Tabela33.8.Diagnostykaileczenieatrezjidrógżółciowych
Objawyiodchyleniastwierdzanewbadaniach
dodatkowych
•Odbarwionestolce
•Wzrost:liczbypłytekkrwi,stężeniabilirubinyzprzewagą
bilirubinybezpośredniej,stężeniakwasówżółciowych
•Proliferacjadrógżółciowychwbiopsjiwątroby
Leczenie
•ZabieghepatoportoenterostomiimetodąKasai–
optymalnieprzedukończeniem6.tygodniażycia
•Leczeniezapaleńdrógżółciowych
•Wprzypadkubrakuefektu–przeszczepieniewątroby
561
Torbieledrógżółciowych
Torbieledrógżółciowychsąwrodzonymiposze-
rzeniamitorbielowatymidrógżółciowych(zarów-
nowewnątrz-,jakizewnątrzwątrobowych).Zpa-
tomorfologicznegopunktuwidzeniasątoraczej
poszerzenia,anietorbiele.Udzieckaztakimi
zmianamimożepojawićsiężółtaczka,którejnie-
kiedytowarzyszyzapaleniedrógżółciowych.Tor-
bieledrógżółciowychmogązostaćrozpoznane
udzieciwkażdymwieku,auniemowlątmogąimi-
towaćatrezjędrógżółciowych.Istniejekilkaklasy-
fikacjitorbielidrógżółciowych–najbardziejznaną
ipowszechniestosowanąjestklasyfikacjatorbieli
drógżółciowychzmodyfikowanaprzezTodaniego.
Jejpodstawąsąkształtilokalizacjawadynaprze-
biegudrógżółciowych.Klasyfikacjawyróżniapięć
głównychtypówtorbieli(I–V),przyczymtypVsą
topojedynczelubmnogieposzerzeniaprzewo-
dówżółciowychwewnątrzwątrobowych(najrzad-
szytyp,odpowiadającychorobieCarolego).
Diagnostykatorbieliniejestprostaiwymaga
zwyklewykonaniadodatkowychbadańobrazo-
wych,takichjakultrasonografia,scyntygrafiaczy
cholangiopankreatografiarezonansumagnetycz-
nego(magneticresonancecholangiopancreatography,
MRCP).Nierozpoznaneinieleczonetorbieledróg
żółciowychmogąsięwiązaćzwystąpieniem
powikłańwpostacizapaleniadrógżółciowych
itrzustki,kamicyżółciowej(pęcherzykażółciowe-
goiprzewodowej)orazrozwojunowotworu.Tor-
bieletypuIVaiVmogąprowadzićdomarskości
wątroby.Ryzykowystąpienianowotworuzłośliwe-
go(najczęściejrakadrógżółciowych)oceniasięna
10–30%(częściejdotyczychorychztypamiI,IVa
iV).Nowotwórzłośliwywystępujebardzorzadko
udzieci.
Leczenietorbielidrógżółciowychobejmujele-
czeniezapaleniadrógżółciowychorazchirurgiczną
resekcjętorbielizwykonaniemhepatojejunostomii
metodąRoux-Y
,awwybranychprzypadkachhepa-
toduodenostomiizzespoleniemjelitaczczego.
Schorzeniametaboliczneigenetycznie
uwarunkowane
Niedobóralfa
1-antytrypsyny
Niedobóralfa
1-antytrypsyny(alfa
1-AT),zwanejtak-
żealfa
1-antyproteazą,jestjednąznajczęstszych
choróbgenetycznieuwarunkowanychdziedziczo-
nychautosomalnierecesywne.Częstośćwystępo-
wanianiedoborualfa
1-AToceniasięna1/1500–
–1/3000żywychurodzeńwpopulacjieuropejskiej
iamerykańskiej.
Udziecizniedoboremalfa
1-ATstwierdzasię:
•przedłużającąsiężółtaczkęnoworodków,
wtymcholestazęnoworodkową(stolceacho-
liczne);
•podwyższonąaktywnośćALT
,AST,GGT.
Schorzeniemożebyćrozpoznanezbytpóźno,
gdyzmianynarządowe,wtymmarskośćwątroby
znadciśnieniemwrotnymiinnymipowikłaniami,
sąjużzaawansowane.
