Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Cholestazaudziecistarszych
Przyczynycholestazyudziecistarszychwymie-
nionowtabeli33.20.
Wśródprzyczynanatomicznychdominują:
•kamicapęcherzykażólciowegoikamicaprze-
wodowa;
•torbieledrógżółciowych.
Wśródlicznychinfekcyjnychprzyczyncholestazy
jakogłównąetiologięwymieniasięzakażeniewiru-
semEpsteina-Barr(Epstein-Barrvirus,EBV)iwirusem
zapaleniawątrobytypuA(hepatitisAvirus,HAV).
Donajczęstszychchoróbmetabolicznychige-
netycznieuwarunkowanychbędącychprzyczyną
cholestazyudzieciwstarszymwiekuzaliczasię
przedewszystkim:
•niedobóralfa
•zespółAlagille’a;
•PFICtypu3;
•chorobęWilsona.
1-AT;
Należypamiętaćotym,żew70%przypadków
postępującarodzinnacholestazawewnątrzwątro-
bowatypu1i2rozpoczynasięwokresiewczes-
negoniemowlęctwa,aleniemożnawykluczyć
równieżpóźnegopoczątkuchoroby.
Dozaburzeńregulacjiimmunologicznej,wprze-
bieguktórychmożewystąpićcholestaza,zaliczasię:
•autoimmunizacyjnezapaleniewątroby;
•stwardniającezapaleniedrógżółciowych;
•zespołyflnakładania”.
Przyczynami
toksycznego
cholestatycznego
uszkodzeniawątrobymogąbyćtakżeleki,toksyny
iużywki.Ponieważwymienionewyżejschorzenia
omówionoszczegółowowinnychrozdziałachtej
książki,wtabeli33.21przedstawionojedyniepod-
stawowedanedotycząceobjawów,diagnostyki
ileczeniaomawianejpatologii.
571
Tabela33.20.Wybraneprzyczynycholestazyudziecistarszych
Przyczynycholestazyudziecistarszych
Przyczynyinfekcyjne
Nieprawidłowościanatomiczne
Schorzeniametaboliczneigenetycznie
uwarunkowane
Przyczynyendokrynologiczne
Przyczynyimmunologiczne
Przykłady
•ZakażeniaEBV
,HCV
•Innezakażeniawirusowe,bakteryjnelubgrzybicze
•Torbieldrógżółciowych
•Kamicażółciowa
•Guzywobrębiejamybrzusznej
•Niedobóralfa
•ZespółAlagille’a
1-antyproteazy
•Postępującarodzinnacholestazawewnątrzwątrobowatypu1–6
•Wrodzonewłóknieniewątroby
•ChorobaWilsona
•Wrodzonanietolerancjafruktozy
•Hepatopatiemitochondrialne
•Niedoczynnośćtarczycy
•Niedoczynnośćprzysadki
•Niedoczynnośćnadnerczy
•Autoimmunizacyjnezapaleniewątroby
•Stwardniającezapaleniewątroby
•Zespołynakładania