Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
33.Cholestazaudzieci
Tabela33.20.cd.
Przyczynycholestazyudziecistarszych
Przykłady
•Leki
•Endotoksyny
•Całkowiteżywieniepozajelitowe
•Preparatyziołowe
•Suplementydiety
Inneprzyczyny
•Zespółhemofagocytarny(HLH)
•Nowotwory
HCV(hepatitisCvirus)–wiruszapaleniawątrobytypuC;HLH(hemophagocyticlymphohistiocytosis)–zespółhemofagocytarny.
Przyczynytoksyczne
572
Tabela33.21.Wybraneprzyczynycholestazyudziecistarszych:objawy,diagnostykaileczenie
Choroba
AIH
PSC
ChorobaWilsona
Objawy
•Zmęczenie
•Żółtaczka
•Hepatosplenomegalia
•Objawyzestronyinnych
•Żółtaczka
•Świądskóry(długobezobjawowy)
•Badaniamiarodajneudziecka>2.
•Hipertransaminazemia
•Zapaleniewątroby
•Stłuszczeniewątroby
•Żółtaczka
•Marskośćwątroby
•Ostraniewydolnośćwątroby
•Niecharakterystyczneobjawy
układów,np.:bielactwo,obrzęki
stawów,krwawienia,zaburzenia
miesiączkowania
rokużycia
zhemolizą
neurologiczneipsychiatryczne
Diagnostyka
•Podwyższonaaktywność
•Podwyższonestężeniebilirubiny
•Podwyższonestężenie
•Obecnośćautoprzeciwciał
•Charakterystycznyhistopatologicz-
•PodwyższonaaktywnośćGGT
•Podwyższonaaktywność
•Hipergammglobulinemia
•Obecnośćautoprzeciwciałp-ANCA
•USGjamybrzusznej
•MRCP
•ERCP,gdywystępująpowikłanialub
•Histopatologicznaocenabioptatu
•Stężenieceruloplazminy
•Stężeniemiedziwsurowicy
•Dobowewydalaniemiedziwmoczu
•Stężeniemiedziwbioptacie
•MutacjagenuATP7B
•PierścieńKaysera-Fleischera
•Zaćma
aminotransferaz
(rzadziej)
gammaglobulin(wproteinogramie)
iimmunoglobulinyG
wsurowicykrwi
nyobrazbioptatuwątroby
ifosfatazyalkalicznej
aminotransferaz
wątpliwościdiagnostyczne
wątrobywwątpliwychprzypadkach
wątroby
(udzieciwystępujerzadko)
Leczenie
•Glikokortykosteroidy
•Azatiopryna
•Cyklosporyna
•Przeszczepienie
•UDCA
•Protezowaniedróg
•Drenaż
•Przeszczepienie
•Środkichelatujące
•Preparatycynku
•Wprzypadkuostrej
wątroby
żółciowych(ECPW)
wątroby
miedź
niewydolności
wątroby–
przeszczepienie
wątroby