Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
33.Cholestazaudzieci
Tabela33.20.cd.
Przyczynycholestazyudziecistarszych
Przykłady
Leki
Endotoksyny
Całkowiteżywieniepozajelitowe
Preparatyziołowe
Suplementydiety
Inneprzyczyny
Zespółhemofagocytarny(HLH)
Nowotwory
HCV(hepatitisCvirus)wiruszapaleniawątrobytypuC;HLH(hemophagocyticlymphohistiocytosis)zespółhemofagocytarny.
Przyczynytoksyczne
572
Tabela33.21.Wybraneprzyczynycholestazyudziecistarszych:objawy,diagnostykaileczenie
Choroba
AIH
PSC
ChorobaWilsona
Objawy
Zmęczenie
Żółtaczka
Hepatosplenomegalia
Objawyzestronyinnych
Żółtaczka
Świądskóry(długobezobjawowy)
Badaniamiarodajneudziecka>2.
Hipertransaminazemia
Zapaleniewątroby
Stłuszczeniewątroby
Żółtaczka
Marskośćwątroby
Ostraniewydolnośćwątroby
Niecharakterystyczneobjawy
układów,np.:bielactwo,obrzęki
stawów,krwawienia,zaburzenia
miesiączkowania
rokużycia
zhemolizą
neurologiczneipsychiatryczne
Diagnostyka
Podwyższonaaktywność
Podwyższonestężeniebilirubiny
Podwyższonestężenie
Obecnośćautoprzeciwciał
Charakterystycznyhistopatologicz-
PodwyższonaaktywnośćGGT
Podwyższonaaktywność
Hipergammglobulinemia
Obecnośćautoprzeciwciałp-ANCA
USGjamybrzusznej
MRCP
ERCP,gdywystępująpowikłanialub
Histopatologicznaocenabioptatu
Stężenieceruloplazminy
Stężeniemiedziwsurowicy
Dobowewydalaniemiedziwmoczu
Stężeniemiedziwbioptacie
MutacjagenuATP7B
PierścieńKaysera-Fleischera
Zaćma
aminotransferaz
(rzadziej)
gammaglobulin(wproteinogramie)
iimmunoglobulinyG
wsurowicykrwi
nyobrazbioptatuwątroby
ifosfatazyalkalicznej
aminotransferaz
wątpliwościdiagnostyczne
wątrobywwątpliwychprzypadkach
wątroby
(udzieciwystępujerzadko)
Leczenie
Glikokortykosteroidy
Azatiopryna
Cyklosporyna
Przeszczepienie
UDCA
Protezowaniedróg
Drenaż
Przeszczepienie
Środkichelatujące
Preparatycynku
Wprzypadkuostrej
wątroby
żółciowych(ECPW)
wątroby
miedź
niewydolności
wątroby
przeszczepienie
wątroby