Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
rozpuszczalność
nieutlenowanej
HbS
kwasowych.Jestonauwarunkowana
wskutekzwiększeniaadhezyjnościjejłań-
planarnością
wiązania
peptydowego
cuchów…,cowsumieprowadzidoutwo-
orazwiązaniamiwodorowymigłównie
rzeniaagregatówhemoglobinySwformie
międzygrupamikarbonylowymiiamino-
rurkowatychwłókienek,powodujących
wymiłańcuchapolipeptydowego.Wy-
sierpowatąformękrwinkiczerwonejza-
odrębniasięwniejnastępująceelementy:
miastregularnej,dwuwklęsłejsoczewki,
1)konfigurację…,czylitzw.pofałdowa-
atymsamymspadekzdolnościwiązania
nejkartki,2)konfiguracje0-heliksu
tlenu.
i3)kolagenu,atakże4)zakręty…(ang.
Anemiasierpowatajestspektakularnym
…-turns).
przykłademchorobymolekularnej,świad-
JużnapoczątkulattrzydziestychXXw.
czącymowielkimznaczeniuprawidłowej
(por.P71,s.93–95])dokonanozapo-
strukturybiałkanietylkodlajegoczynnoś-
mocąpromeniRoentgenaszczegółowej
ci,alerównieżdlakształtuifunkcjono-
analizytrzechtrudnorozpuszczalnych,
waniakomórki.„Chora”cząsteczkabiał-
awięcbardziejwytrzymałychnadziała-
kowamożestaćsięprzyczynąciężkich
nieróżnychczynników,białekwłókien-
objawówklinicznych.Rozmiarytakiej
kowych,tj.białkajedwabiu(fibroiny),
zależnościstanąsiębardziejzrozumiałe,
włosanaturalnego(0-keratyny)iwłosa
gdyuwzględnisięfakt,żewjednym
rozciągniętego,np.działaniemsiłyme-
erytrocycieludzkimośrednicy7,5um
chanicznejwwarunkachdużejwilgotnoś-
znajdujesię280mlncząsteczekhemoglo-
ci,czyliwłosaondulowanego(…-keraty-
biny,zktórychkażdajestutworzona
ny).Analogiarentgenogramówfibroiny
zczterechłańcuchówpolipeptydowych
i…-keratynysugerowała,żewobuprzy-
(0
2
…
2
)zbudowanychzokoło10000ato-
padkachłańcuchpolipeptydowyjestwy-
mów(4·2500),aponadto,wświetle
prostowany,natomiastw0-keratynieule-
znanychzżyciapotocznegopomiarów,że
garegularnemupofałdowaniu.Narolę
w1mm
3
krwi(zogólnejilości5l)
wiązańwodorowych,jakoważnychczyn-
znajdujesięprzeciętnieokoło5mln
nikówstrukturotwórczychwbudowie
takicherytrocytów.Niewątpliwieamino-
cząsteczkibiałkaiwogóleskładników
kwaswpoz.6łańcucha…hemoglobiny
żywejmaterii,zwróciłuwagęL.Pauling
jestkrytycznąresztąfunkcjonalną—pun-
w1939r.(por.[P71,s.96])—późniejszy
ktemnewralgicznym.Wwieluinnych
laureatNagrodyNobla(1954i1962)
przypadkachpozycjeaminokwasówniesą
—anapoczątkulatpięćdziesiątych
ażtakstrategiczneizmianywichsek-
PaulingiCorey[13]rozwinęlikoncepcję,
wencjiniemająrównieszkodliwychskut-
według
której
przejście
…-keratyny
ków.Wszystkozależyodstopnia,wja-
w0-keratynępoleganazwinięciusię
kimzostajezaburzonaogólna„geometria”
łańcuchapeptydowegowśrubowoskrę-
cząsteczkibiałkowej.Naogółniepolarne
conąnićnazwaną0-heliksem.
resztyjejrdzeniasąszczególniewrażliwe,
Dziękiszczegółowejanalizierentgeno-
chybażezachodzipodstawieniebardzo
gramówzostałyustaloneokresyiden-
podobnymaminokwasem.
tyczności,czyliodległościmiędzydwoma
ośrodkamiidentycznieuginającymipro-
2.4.2.Strukturadrugorzędowa
mienierentgenowskie,abliżej—od-
stępy,wjakichpowtarzająsięidentyczne
Strukturadrugorzędowabiałkaobejmu-
zagęszczeniaelektronów(grupychemicz-
jelokalneuorganizowaniewprzestrzeni
ne)wtrójwymiarowejsieciprzestrzennej
„kręgosłupa”peptydowegobezuwzględ-
obrazudyfrakcyjnegobadanegoobiektu.
nieniałańcuchówbocznychresztamino-
Badaniarentgenostrukturalne[13,18]
37
