Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
takżewydłużenieokresuremisjiudziecipozasto-
sowaniunukleotyduimidazolowego–mizorybiny–
wdawce4mg/kgmc.przezokres48tygodni.Pro-
wadzonesąpróbywykorzystaniamykofenolanu
mofetyluwleczeniusteroidoopornychpostacisub-
mikroskopowegokłębuszkowegozapalenianerek.
Rokowanie.Jestdobre,ponieważrzadkowystę-
pujetrwałeupośledzenieczynnościnerek,nawet
przywielokrotnychnawrotach.
4.5.4
Ogniskowesegmentowe
stwardnieniekłębuszkównerkowych
Definicja.Najczęściejprzebiegazobjawamize-
społunerczycowego,niewykazującegotendencjido
samoistnejremisjiizpostępującymubytkiemfiltra-
cjikłębuszkowej.
Patogeneza.Przypuszczasię,żeczynnikodpo-
wiedzialnyzarozwójogniskowegosegmentowego
stwardnieniakłębuszkównerkowychjestwydziela-
nyprzezpobudzonelimfocytyT(Tcellderivedva-
scularpermeabilityfactor–VPF).Powodujeon
uszkodzeniepodocytówiichoderwanieodbłony
podstawnejpętlinaczyniowej.
Morfologia.Wmikroskopieświetlnymwidać,
żestwardnienie,awwyjątkowychprzypadkachtak-
żeszkliwienie,dotyczyczęścikłębuszków(ogni-
skowe),wktórychzmianymogąobejmowaćjedy-
niefragmentpętlinaczyniowej(segmentowe).Za-
jęciu
kłębuszków
towarzyszy
postępujące
zwłóknieniewtkanceśródmiąższowej.Mikroskop
fluorescencyjnyumożliwiauwidocznieniezłogów
IgMiC3wstwardniałychsegmentachpętlinaczy-
niowejkłębuszków,amikroskopelektronowy
–spłaszczeniewypustekpodocytóworazzłogi
podśródbłonkowe.Obecniewyróżniasiękilkaod-
mianhistologicznychogniskowegosegmentowego
stwardnieniakłębuszkównerkowych.TypI,tzw.
klasyczny,wobrębiektóregowyróżniasię2podty-
py–tzw.okołownękowyorazbiegunowy.TypII
określanyjestmianemglomerulopatiizzapadaniem
siępętlinaczyniowychkłębuszkównerkowych
Objawykliniczne.W75%przypadkówwystę-
pujezespółnerczycowy,upozostałychosóbbiałko-
moczjestsubnerczycowy.Cechujegozawszenie-
selektywność.Krwinkomoczpojawiasięu30%
chorych.W5–10%przypadkówpierwszymobja-
wemmożebyćmakroskopowykrwiomocz.Często
występująnabytewadycewkowe:glikozuria,ami-
noaciduriaifosfaturia.Wmiarępostępuchoroby
dołączasięnadciśnienietętniczeorazpostępuje
upośledzeniefiltracjikłębuszkowej.Niematenden-
cjidosamoistnejremisji.
Rozpoznanieiróżnicowanie.Cechącharaktery-
stycznąjestbiałkomocz,najczęściejnieselektywny
zkrwinko-lubkrwiomoczem.Aktywnośćhemoli-
tycznadopełniaczajestprawidłowa.Wdiagnostyce
różnicowejnależywykluczyćwtórnepostacieogni-
skowegosegmentowegostwardnieniakłębuszków
nerkowych,tj.wprzebieguanemiisierpowato-
krwinkowej,nefropatiirefluksowej,heroinowej,
wotyłościolbrzymiegostopniaorazuosóbrasy
czarnejwzakażeniuwirusemHIV
.
Leczenie.Chorymzsubnerczycowymbiałkomo-
czempodawanesąinhibitoryenzymukonwertujące-
goi(lub)blokeryreceptoradlaangiotensyny.Ko-
niecznejesttakżeleczenieschorzeń,którewpływają
naprogresjęklinicznąchoroby:nadciśnienia,zabu-
rzeńlipidowych,hiperurikemiiiotyłości.Dużeza-
grożeniepostępującymubytkiemfiltracjikłębuszko-
wejwdługotrwaleutrzymującymsięzespolener-
czycowym
w
połączeniu
z
danymi
o
jego
steroidowrażliwościuczęścichorychstanowipod-
stawędopodejmowaniakortykoterapii.Początkowa
dawkaprednizonuwynosi1mg/kgmc.,zwykle
60mg/24h.Wedługostatnichdanychzpiśmiennic-
twa,leczenie(podwarunkiemdobrejtolerancji)po-
winnobyćprowadzonewniezmienionejdawce,na-
wetprzezokresdo6miesięcy.Dopierotakdługi
okresterapiiupoważniadorozpoznaniasteroido-
opornościzespołunerczycowego.Wydłużenieczasu
leczeniawysokądawkąprednizonuzwiększajednak
zagrożenieobjawaminiepożądanymi.Ztegopowo-
duautorzystosująprednizonwdawce60mg/24
hprzezpierwsze2miesiące,poczymnastępuje
stopnioweprzechodzeniewczasiekolejnych2mie-
sięcydodawki1mg/kgmc.codrugidzień,utrzy-
mywanejwprzypadkachcałkowitejlubczęściowej
remisjiprzez6miesięcy.Jeżeli4-miesięcznaterapia
prednizonemnieprzynosiskutku,lubteżodpocząt-
kuistniejąprzeciwwskazaniadowysokiejdawki
steroidów,atakżewprzypadkunawrotuzespołu
nerczycowegoreagującegopoczątkowonakortyko-
steroidy,łączysięprednizonwdawce0,5mg/kg
mc.codrugidzieńzcytostatykiemalkilującym,naj-
częściejcyklofosfamidem,początkowo2mg/kg
CHOROBYUKŁADUMOCZOWEGO
759
