Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
czycowegoprzedstawionewynikipróbkontrolowa-
nychniepotwierdziływcześniejszychinformacji
oskutecznościpodawaniasteroidów.Dlategouosób
szczególniezagrożonychpostępemubytkufiltracji
kłębuszkowej(białkomoczpowyżej5g/24h,wwy-
cinkachnerkizaawansowanaprzebudowabłony
podstawnejkłębuszków,rozległezwłóknienieśród-
miąższowe)uzasadnionejestpodjęcieleczeniasko-
jarzonegosteroidamiicytostatykiem.Jednymze
schematówterapeutycznychjestprogramstosowany
przezPonticellegoiwsp.,polegającynapodawaniu
wnaprzemiennych,miesięcznychcyklachprednizo-
nuichlorambucyluprzezpółroku.Alternatywąjest
doustnestosowaniecyklofosfamiduwsposóbomó-
wionydlachorychnaogniskowesegmentowe
stwardnieniekłębuszkównerkowych.Utrzymywa-
niesiębiałkomoczupowyżej5g/24hpomimo
6-miesięcznegoleczeniaimmunosupresyjnegouza-
sadniazastąpieniegocyklosporynąAwdawce5–6
mg/kgmc./24h,stosowanąprzez6–12miesięcy
łączniezprednizonemwdawkach0,15–1mg/kg
mc./24h.Niekiedyzamiastcyklosporynywleczeniu
jeststosowanytakrolimus,chociażdoświadczenia
związanezjegostosowaniemsąznaczniemniejsze.
Wterapiiciężkichpostacibłoniastegokłębuszkowe-
gozapalenianerekproponujesięwłączaniemykofe-
nolanumofetyluwdawce1–2g/24hzależnieod
wielkościfiltracjikłębuszkowej.Istniejądoniesienia
okorzystnymwpływieimmunoglobulin,zmniejsza-
jącychwytwarzanieprzeciwciałdziękidziałaniuan-
tyidiotypowemu.Zazwyczajsąstosowanewdawce
0,4g/kgmc./24htrzykrotniewodstępachdwudnio-
wychwciągu3miesięcy.Opisywanejesttakżeuży-
ciechimerycznegoprzeciwciała,rytuksymabu,skie-
rowanegoprzeciwkoantygenowiCD20obecnemu
napowierzchnilimfocytówB.Celemterapeutycz-
nymjestzahamowaniewytwarzaniapatogennych
przeciwciał.Wiadomotakżeopracachdoświadczal-
nychoceniającychskutecznośćterapeutycznąmono-
klonalnegohumanizowanegoprzeciwciałaprzeciw-
koskładowejC5dopełniacza(ekulizumabu).Prze-
słankąteoretycznąjegostosowaniajestudział
zjawiskaaktywacjiukładudopełniaczawpatogene-
ziebiałkomoczuwprzebiegunefropatiibłoniastej.
Występowaniekilkugramowegobiałkomoczupoza-
kończeniuterapiicytostatykiemalkilującymlubcy-
klosporynąAjestwskazaniemdozastosowaniainhi-
bitorówenzymukonwertującegoi(lub)blokerówre-
ceptoradlaangiotensyny.
Rokowanie.U50%chorychwokresie10lat
występujecałkowitalubczęściowaremisja,upozo-
stałychstopnioworozwijasięschyłkowaniewydol-
nośćnerek.
4.5.7
Błoniastorozplemowe
(mezangialnowłośniczkowe)
kłębuszkowezapalenienerek
Definicja.U50–75%chorychtenrodzajzapale-
nianerekprzebiegaznerczycowymbiałkomoczem
iztowarzyszącymaktywnymosademmoczu,tj.
krwinko-iwałeczkomoczem.
Patogeneza.Uznajesię,żejesttochorobakom-
pleksówimmunologicznych.Rodzajstymulacjian-
tygenowejpozostajenieznany.
Morfologia.Wmikroskopieświetlnymwidocz-
nyjestrozplemkomórekmezangium,przybytek
mezangialnejmacierzyipogrubienieściankłębusz-
kowychnaczyńwłosowatych.Wmikroskopieelek-
tronowymifluorescencyjnymwyodrębnionotrzy
postacie:typI–wobrębiemezangiumipodśród-
błonkiemwystępujągęstezłogizawierającenajczę-
ściejIgG,IgM,atakżeC3,C4orazC1qskładowe
dopełniacza,typII–jednorodnegęstezłogiwobrę-
bieśrodkowejwarstwybłonypodstawnej,itypIII
–ziarnistezłogiC3iIgwmezangium,podśród-
błonkieminabłonkiem.
Objawykliniczne.Uwiększościchorych(do
75%)stwierdzasięzespółnerczycowyzaktywnym
osademmoczu.Upozostałychwspółistnieją:sub-
nerczycowybiałkomoczikrwinkomocz.Nadciśnie-
nietętniczemożewystępowaćodpoczątkulubdo-
łączyćsięwpóźniejszymokresie.Chorobaprzebie-
ganaogółzwolnopostępującymubytkiem
czynnościnerek.
Rozpoznanieiróżnicowanie.Rozpoznanie
ustalasięnapodstawieocenywycinkanerkiwmi-
kroskopieświetlnym,fluorescencyjnymielektrono-
wym.ZjawiskiemcharakterystycznymdlatypuII
błoniastorozplemowegokłębuszkowegozapalenia
nerekjestbardzodużeobniżeniecałkowitejaktyw-
nościhemolitycznejdopełniaczawsurowicyistę-
żeniaskładnikaC3.Wiążesiętozobecnościątzw.
czynnikanefrytycznego,autoprzeciwciałastabilizu-
jącegokonwertazęC3,coprowadzidodługotrwałej
aktywacjiukładudopełniacza.
762
