Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
ibłoniastorozplemowymigwałtowniepostępują-
cymtoczniowymzapaleniunerekwfazieindukcji
trwającej3–12miesięcywskazanajestintensywna
immunosupresja:metyloprednizolon0,5gprzez
trzykolejnedni,anastępnieprednizon0,5–
–0,8mg/kgmc./24hicyklofosfamiddoustnie
2mg/kgmc./24hlubwprogramiedożylnychwle-
wówco4tygodnie(0,75g/m2pc.)przez6miesię-
cy,anastępnieco3miesiące.Wutrzymaniuremisji
wmiejscecyklofosfamidustosowanamożebyćaza-
tioprynawdawce1–1,5mg/kgmc./24h.Wcelu
uniknięciatrwałegouszkodzeniagonadzalecasię
nieprzekraczaniesumarycznejdawkicyklofosfami-
du150mg/kgmc.Wświetlenajnowszychbadań
(Euro-LupusNephritisTrial)zalecasięmniejsze
dawkicyklofosfamidu–500mgcodwatygodnie
dodawki3g,anastępniewkontynuacjiazatiopry-
nę.Alternatywądlacyklofosfamiduiazatiopryny
jestmykofenolanmofetylu.Prospektywnebadania
klinicznewykazałyniemniejsząskuteczność
imniejpowikłańwgrupieleczonychmykofenola-
nemmofetyluiglikokortykosteroidami,niżwgru-
piechorychotrzymującychprogramcomiesięcz-
nychwlewówcyklofosfamidu.Mykofenolanmofe-
tylujestrównieżskutecznywutrzymaniuremisji
indukowanejcyklofosfamidem.
Najnowszemetodyterapiiciężkichpostacitocz-
nia:przeszczepautologicznychkomórekmacierzy-
stychpomieloablacjiwysokimidawkamicyklofos-
famiduiprzeciwciałamiantytymocytarnymi,powo-
dowałyremisjeu66%chorych.Spośródnowych
lekównajwiększenadziejebudzirytuksymabiaba-
tacept.Plazmaferezystosowaneuchorychznaj-
cięższymprzebiegiemtoczniawbadaniachkon-
trolowanychuchorychztoczniowymzapaleniem
nerekniewykazaływyższościnadterapiąimmuno-
supresyjną.
Rokowanie.Wostatnimdwudziestoleciudoko-
nałasiębardzowyraźnapoprawaprzebiegunajcięż-
szychrozlanychrozplemowychpostacitoczniowe-
gozapalenianerek.U60–81%chorychleczeniepo-
wodujeremisje,alenawrótchorobywystępuje
uponad30%chorych.Okres10latbezrozwoju
schyłkowejniewydolnościnerekprzeżywa80%
chorych.
4.6.2
Układowezapalenianaczyń
Układowezapalenianaczyńtoliczna,heterogen-
nagrupachorób,którychklasyfikacjawgustaleń
zChapelHill(1994r.)opierasięnakalibrzenaczy-
niazajętegoprzezproceszapalnywróżnychtkan-
kachinarządach.Wyróżniasiędwiepostaciezapa-
lenianaczyń:
zpostaćmakroskopową(chorobaTakayasu,zapa-
lenietętnicyskroniowej,guzkowezapaleniena-
czyńichorobaKawasaki)zzajęciemtętnicdu-
żegoiśredniegokalibru(aorta,tętnicenerkowe,
łukowateimiędzypłatowe),prowadzącądo
ogniskzawałuiniedokrwiennegouszkodzenia
znadciśnieniemnaczyniowonerkowym,
zpostaćmikroskopowązzajęciemmałychnaczyń
(włośniczek,arterioliipozawłośniczkowychży-
łek)wpostaciogniskowegomartwiczegozapale-
nia,wmikroskopowejpostaciguzkowegozapa-
leniatętnic,wziarniniakuWegenera,chorobie
Schönleina–Henocha,leukocytoklastycznymza-
paleniunaczyń,chorobieChurga–Strauss.Ze
względunawystępowaniepodobnychobrazów
chorobowychokreślanesączęstowspólnymter-
minemnkłębuszkowezapalenianerekwprzebie-
guukładowychzapaleńnaczyńzobecnymi
wsurowicyprzeciwciałamiwobecskładników
cytoplazmy
granulocytów
obojętnochłonnych
imonocytów”(ANCA–antineutrophilcytopla-
smicantibody).
Patogeneza.Wsurowicychorychnamikrosko-
powepostacieukładowychzapaleńnaczyńsąwy-
krywanedwarodzajeprzeciwciałANCA:skierowa-
neprzeciwproteinazie3–cANCA(charaktery-
stycznedlaziarniniakaWegenera)ireagujące
zmieloperoksydazą–pANCA(częściejwystępują
wmikroskopowejpostaciguzkowegozapaleniatęt-
nic).Obarodzajeprzeciwciałspotykasięwzespole
Churga–Strauss.Związekmiędzywysokościąmiana
przeciwciałANCAiaktywnościąmikroskopowych
postaci
zapaleń
naczyń
tłumaczy
ich
udział
wpatogenezie.Przypuszczasię,żeczynnikinicjują-
cyproceszapalny(np.Staphylococusaureus,wiru-
sy)wzbudzasyntezęcytokin,któreaktywujągranu-
locyt.Najegopowierzchnięprzemieszczająsię
wówczasantygeny,proteinaza3imieloperoksydaza,
stającsięłatwymcelemdlaprzeciwciał.Pozwiąza-
niuzprzeciwciałamiANCAgranulocytyprzylegają
766
