Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
4.6
Nerkiwchorobach
układowych
MarianKlinger,MariaMagott-Procelewska
Uszkodzenienerekwchorobachukładowych
możedotyczyćwszystkichelementówstruktural-
nychtychnarządów.Najczęściejmapostaćwtórne-
gokłębuszkowegozapalenianerekimożestanowić
znaczącącechęchoróbukładowych,będącdominu-
jącymobjawemklinicznym,lubteżprzybieraćfor-
męłagodną,przesłoniętąprzezzajęcieinnychna-
rządów.Obrazkliniczny,występowaniezespołów
nerczycowegolubnefrytycznegoorazzmianyhisto-
patologicznewnerkachsąwewtórnychkłębuszko-
wychzapaleniachnerekpodobne,aczęstoniemoż-
liwedoodróżnieniaodzmianpojawiającychsię
wpostaciachpierwotnych.
4.6.1
Toczniowezapalenienerek
Definicja.Toczniowezapalenienerekmożena-
leżećdonajcięższychobjawówtoczniatrzewnego,
częstoorozstrzygającymznaczeniudlarokowania.
Jestjedynymobjawemu5%chorych,au25%by-
wapierwszymobjawem.Obejmujekłębuszki
itkankęśródmiąższową.Rozwijasięwciągu3lat
odrozpoznaniaprocesutoczniowegou35–75%
chorych.Obokłagodnegoprzebieguzsubnerczyco-
wymbiałkomoczemikrwinkomoczemwystępują
przypadkizszybkopostępującymubytkiemczyn-
nościnerek.
Patogeneza.Wświetleostatnichbadańproces
zapalnywkłębuszkachnerkowychitkanceśród-
miąższowejzostajezainicjowanyprzezodkładanie
zkrążenialubpowstawanieinsitukompleksównu-
kleosom–przeciwciałoantynukleosomowe.Nukle-
osomysąfragmentamiłańcuchaDNAowiniętymi
spiralniewokółrdzenia,którytworząbiałkahisto-
nowe.Kationowyfragmenthistonumazdolność
wiązaniasięzanionowymiskładnikamicząsteczki
siarczanuheparanuścianynaczyniowejkłębuszka.
Antygenynukleosomowewykrywanesąwbłonie
podstawnejkłębuszków.Przeciwciałaantynukle-
osomowesąnajprawdopodobniejtożsameztzw.
czynnikiemLE–pierwszymautoprzeciwciałem
opisanymwtoczniuukładowym.Wreakcjizapal-
nej,zapoczątkowanejodkładaniemkompleksów
immunologicznych,uczestnicząskładowedopełnia-
cza(C3,Clq,C4),prozapalnecytokiny(IL-1,
TNF-O,IL-6),wolnerodniki,proteazyitlenekazo-
tu.Potwierdzeniemudziałuautoprzeciwciałantynu-
kleosomowychreagującychzkompleksemdsD-
NA–histonidopełniaczawpatogenezietoczniowe-
gozapalenianereksąkorelacjemiędzyciężkością
objawówklinicznychamianemprzeciwciałwobec
dwuniciowegoDNA(anty-dsDNA)icałkowitąak-
tywnościąhemolitycznądopełniaczawsurowicy.
Patomorfologia.
Uszkodzenie
kłębuszków
wprzebiegutoczniapowodujewystąpienieróżnych
postacimorfologicznychkłębuszkowegozapalenia
nerek.WedługzmodyfikowanejklasyfikacjiWHO
zmianywkłębuszkachujmowanesąw6klasach,
uwzględniającychrozległośćizaawansowaniepro-
cesuzapalnego.
KlasaI–obrazprawidłowegokłębuszka
wmikroskopieświetlnym,elektronowymifluore-
scencyjnym.
KlasaII–mezangialnekłębuszkowezapalenie
nerek;prawidłowekłębuszkiwmikroskopieświetl-
nym,aleobecnezłogiimmunologicznewmezan-
giumwmikroskopieelektronowymibadaniuimmu-
nofluorescencyjnym(klasaIIa)lubrozplemkomó-
rekmezangiumiprzyrostmacierzystwierdzane
wmikroskopieświetlnym(klasaIIb).
KlasaIII–ogniskoweisegmentowerozplemo-
wekłębuszkowezapalenienerekzobecnościąak-
tywnychzmianmartwiczych(IIIa),współistnie-
niemzmianaktywnychistwardnieniakłębuszków
(IIIb),włóknieniaiszkliwieniakłębuszkówlubich
segmentów(IIIc).
KlasaIV–rozlanerozplemowelubbłoniastoroz-
plemowekłębuszkowezapalenienerek(dotyczypo-
nad50%kłębuszków)bezobecnościsegmentowej
martwicywłóknikowatej(IVa),zobecnościąak-
tywnychzmianmartwiczych(IVb),współistnienie
zmianaktywnychrozplemowychistwardnieniakłę-
buszków(IVc),zprzewagąwłóknieniaiszkliwie-
niakłębuszków(IVd).
KlasaV–błoniastekłębuszkowezapalenienerek.
KlasaVI–zaawansowanestwardnieniekłębusz-
ków.
764
