Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Rokowanie.80%chorychzANCA–dodatnim
układowymzapaleniemnaczyńosiągaremisję,
zczegou1/
3wciągu2latwystępujenawrótchoro-
by.Uchorychzutrzymującąsięaktywnościązapa-
leniadochodzidopostępującegoubytkufiltracji
kłębuszkowej.
Chorobamożenawrócićwprzeszczepionejner-
ce.Występowanieprzeciwciałwmomencietrans-
plantacjiniezwiększaryzykanawrotuwprzeszcze-
pionymnarządzie.
4.6.2.1
ChorobaSchönleina–Henocha
ChorobaSchönleina–Henochajestpostaciąukła-
dowegozapaleniamałychnaczyń,któraprzebiega
zzajęciemskóry,stawów,przewodupokarmowego
inerek.
Patogeneza.Złogiimmunologicznewkłębusz-
kachwpołączeniuzobecnościąkrążącychkom-
pleksówimmunologicznychwaktywnejfaziezapa-
leniasugerująpatologięocharakterzechoroby
kompleksówimmunologicznych.
Patomorfologia.Najbardziejtypowejestmezan-
gialnekłębuszkowezapalenienerekzobecnością
złogówzłożonychzIgA.Wysuwanesąprzypusz-
czeniaopowinowactwieznefropatiąIgA.Wnaj-
cięższymwariancieprzebiegapodpostaciągwał-
towniepostępującegonpółksiężycowego”kłębusz-
kowegozapalenianerek.
Objawykliniczne.Wysypceskórnej,bólomsta-
wowymikolcejelitowejtowarzyszyćmożekłę-
buszkowezapalenienerek,któregoprzebiegudoro-
słychjestcięższyniżudzieci.Dozmiennienasilo-
nychobjawównależą:krwiomocz,białkomocz,
skąpomocz,obrzęki,nadciśnienietętniczeiupośle-
dzeniefiltracjikłębuszkowej.Obrazklinicznymoże
przypominaćostrepopaciorkowcowekłębuszkowe
zapalenienerek,jednakcałkowitaaktywnośćhemo-
litycznadopełniaczajestprawidłowa.
Leczenie.Włagodnieprzebiegającychposta-
ciachchorobyzmożliwościąwystępowaniasamo-
istnychremisjiniemawskazańdoleczeniastero-
idamiicytostatykami.Terapiaimmunosupresyjna
podejmowanajestwprzypadkachzeznacznymroz-
plememmezangiumi(lub)zobecnościąpółksięży-
cówwponad50%kłębuszków,zespołunerczyco-
wego,postępującegoubytkufiltracjikłębuszkowej.
Sposóbterapiinieodbiegaodomówionegodlami-
kroskopowychpostaciukładowychzapaleńnaczyń.
Rokowanie.Jestdobrewłagodnieprzebiegają-
cychpostaciachchoroby.Zagrożenieszybkim
rozwojemniewydolnościnerekzachodzi,gdyzze-
społemnerczycowymlubnefrytycznymłączysię
npółksiężycowe”kłębuszkowezapalenienerek,
obejmująceponad70%kłębuszków.
4.6.2.2
Sklerodermia
Chorujązwyklekobietymiędzy30.a50.rż.Za-
jęcienerekwystępujeuok.30%chorychinależy
donajcięższychpowikłańchoroby,jeśliprzyjmuje
formęprzełomunerkowego.
Patogenezaipatomorfologia.Przyczynachoro-
byniejestznana.Proceschorobowydotyczytętnic
międzypłatowychiłukowatych,tętniczekdoprowa-
dzającychiwłośniczekkłębuszka.Wwynikuobrzę-
kubłonyśrodkowej,proliferacjikomóreksyntety-
zującychkolagenielastynęorazgromadzeniasub-
stancjiotypiemukoidu,włóknieniawprzydance
imartwicywłóknikowejdochodzidozwężenia
światłanaczyńzniedokrwieniemzaopatrywanej
tkanki,którestymulujeaparatprzykłębuszkowydo
zwiększonejsekrecjireniny.Prowadzitowmecha-
nizmieangiotensynowymdoskurczunaczyńnerko-
wychiogólnegowzrostuoporunaczyniowego.
Objawykliniczne.Przebiegbywazróżnicowa-
ny,odsubnerczycowegobiałkomoczuiwolnopo-
stępującegoubytkufiltracjikłębuszkowejporozwój
przełomunerkowego,charakteryzującegosięzłośli-
wymnadciśnieniem,szybkopostępującąniewydol-
nościąnerekiretinopatiąnadciśnieniową.Rozpo-
znanieprzełomunerkowegopowinnoopieraćsięna
wymienionychkryteriachklinicznychipodwyższo-
nejaktywnościreninowejosocza(ARO).
Leczenie.Niezalecasięterapiiimmunosupre-
syjnej,natomiastzewzględunareninozależność
nadciśnieniapodawanesąinhibitoryenzymukon-
wertującego.Ichstosowaniezwiększyłoroczne
przeżyciechorychzprzełomemnerkowymz15do
76%.Efektysąnajlepsze,jeślileczeniezostajepod-
jętewcześnie,przedwystąpieniemzaawansowanej
niewydolnościnerek,czyligdystężeniekreatyniny
wsurowicywynosiponiżej265pmol/1(<3mg/dl).
768
