Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
zmniejszastężenieHDL2(przyzwykleprawidło-
wychstężeniachcałkowitegoHDLiwzrościestęże-
niaHDL3).Wzespolenerczycowymzwiększona
jestaktywnośćtransferazyestrówcholesterolowych
(CETP)przenoszącejestrycholesteroluzHDLdo
resztkowegoVLDL.Opisanezmianypowodują
wzrostwartościilorazuLDL/HDL.Zmieniasię
składorazstężeniefosfolipidów,którezwiększasię
mniejniżcholesterolu,takżeichwzajemnyiloraz
maleje.PodwyższonestężeniaLDL,triglicerydów
iVLDLwracajądonormywokresieremisji.
Wzroststężeniacholesterolujestobjawemnawrotu
zespołunerczycowego,abraknormalizacji–nie-
pełnejremisji.Wzespolenerczycowympodwyż-
szonejeststężenielipoproteiny(a)[Lp(a)],struktu-
ralniepodobnejdoLDL.Fizjologicznestężenie
wosoczuiwielkośćcząsteczkiLp(a)sąuwarunko-
wanegenetycznie.Lp(a)jestczynnikiemryzyka
rozwojumiażdżycy,przyczymLp(a)omniejszych
cząsteczkachjestbardziejaterogenna.Stężenie
Lp(a)zmniejszasięwremisjizespołunerczycowe-
go.Hiperlipidemiajestczynnikiemnasilającympo-
stępubytkufiltracjikłębuszkowej.FrakcjaLDL
cholesterolu,m.in.utlenioneLDL,jestwychwyty-
wanawobszarzekłębuszkowegomezangium,na
któredziałatoksycznie,cozwiększagenerację
tromboksanuiopórnaczyniowy.Podsumowując,
hipercholesterolemiajestzwiązanazezwiększoną
wątrobową
syntezą
lipoprotein
zawierających
Apo-B(VLDL),hipertriglicerydemiazaśzzaburzo-
nymusuwaniembogatychwtłuszczelipoprotein.
Wzespolenerczycowymzaburzeniuulegarów-
nowagamiędzyukładamikrzepnięcia,fibrynolizy
iichbiałkamiregulatorowymi.Stężeniaczynników
wewnątrzpochodnegoszlakukrzepnięciaiichko-
faktorów(czynnikówXII,XI,X,IX,O2-antypla-
zminy,antytrombinyIII)sązmniejszone.Pozostałe
czynniki(szczególnievonWillebranda,V,VII,fi-
brynogen,O
2-makroglobulina)układukrzepnięcia
mająpodwyższonelubprawidłowestężenia.Stęże-
nieprotrombinyjestobniżonelubprawidłowe.Stę-
żenieplazminogenujestniskie.Stężeniebiałka
C(neutralizujedziałanieczynnikówViVIII)jest
prawidłowelubnawetzwiększone,aleobniżasię
stężeniebiałkaS,koenzymubiałkaC.Wyłącznie
zmianamiosoczowegoukładukrzepnięciatrudno
jestwytłumaczyćwystępującąwzespolenerczyco-
wym
skłonność
do
powikłań
zakrzepowych
(zwłaszczawnefropatiibłoniastej).Przyczynyupa-
trujesięrównieżwewzmożonejaktywacjipłytek
krwi,uwarunkowanejm.in.wzrostemstężeniafi-
brynogenuorazzaburzeniamiwskładziechemicz-
nymiwłaściwościachichbłonkomórkowych.Jaw-
nazakrzepicażylnawystępujewok.6%przypad-
kówzespołunerczycowego,bezobjawowaw25%.
BiałkowiążącewitaminęDjesttraconezmo-
czem.Wzespolenerczycowymzmniejszasięteż
synteza1,25(OH)
2D
3,jednakstężeniawolnejposta-
ciaktywnejwitaminyD3częstosąprawidłowe.
Biochemicznenieprawidłowościobejmują:hipokal-
cemię(wapńcałkowityizjonizowany),hipokalciu-
rię,zmniejszonejelitowewchłanianiewapnia,
ujemnybilanswapniowy,atakżezmniejszonąod-
powiedźkościnaPTH.Wzespolenerczycowymni-
skie,chociażraczejbezobjawowe,sąstężeniażela-
zaimiedziwsurowicy(utratatransferrynyicerulo-
plazminyzmoczem).Jakokonsekwencjeutraty
cynkuwymieniasięzaburzeniasmakuorazodpor-
nościkomórkowej.Pomimoutratyzmoczembiałek
nośnikowychosoczowestężeniaT3,T4iTSHsą
najczęściejprawidłowe.Utrataerytropoetynyzmo-
czemmożewspółdziałaćwrozwojuwystępującej
uczęścichorychniedokrwistości.Zmniejszasię
syntezaerytropoetynywodpowiedzinahipoksję.
Objawykliniczne.Pierwszymiobjawamizespo-
łunerczycowegosąobrzękitkankipodskórnej(na-
rastającezróżnąszybkością)ipienieniesięmoczu,
wynikającezutratybiałka.Wskrytymrozwojutego
zespołuichwystąpieniemożepoprzedzićbrakłak-
nienia,osłabienie,uczuciezmęczenia,bóległowy,
bólebrzucha,nudności(spowodowaneobrzękiem
błonyśluzowejprzewodupokarmowego),zaburze-
niamiesiączkowania.Początkowomiękkieobrzęki
występująsymetrycznie,wróżnymumiejscowieniu,
zależnieodporydnia–ranowokółoczu,awieczo-
remwokółkostek.Wmiaręnarastaniaretencjiwo-
dyisoduzajmująnastałepodudzia,uda,twarz,
okolicękrzyżową,narządypłcioweiniektórenarzą-
dywewnętrzne.Zagrożeniestwarzająmasywne
obrzęki,które,upośledzającodpływżylny,sprzyjają
zakrzepicyżylnejorazzmianomtroficznymskóry.
Skóranadnimijestnapięta,sucha,łuszczącasię.Jej
rozciągnięciewywołujerozstępyimikropęknięcia.
Wprzypadkuciężkiejhiperlipidemiimogąpowstać
żółtaki,główniewokółpowiek.Retencjado41wo-
dyisolimożeniebyćwidoczna,alejestwykrywal-
nadziękicodziennympomiarommasyciała.
Wmiaręprogresjizespołunerczycowegopojawiają
752
