Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
sięprzesiękiwjamachciała,wjamiebrzusznej,
anastępniewjamachopłucnej.Powodująuczucie
duszności.Wystąpienienadciśnieniatętniczegonie
należydoklasycznychobjawówzespołunerczyco-
wego.Jegoobecnośćodpoczątkuchorobywska-
zujenawtórnąpostaćlubidiopatycznyzespółner-
czycowynapodłożupierwotnychrozplemowych
kłębuszkowychzapaleńnerek.Przejściowenadci-
śnieniewystępujejednakrównieżu20%chorych
nasubmikroskopowekłębuszkowezapalenienerek.
Wzaawansowanejhipoalbuminemiimogąwystąpić
ortostatycznespadkiciśnieniakrwiiniedociśnienie.
Wdługotrwałymzespolenerczycowym,źlereagu-
jącymnaleczenie,mogąsięuwidocznićcechynie-
dożywieniaiwyniszczenia,ubytkuowłosienia.
Wciężkichprzypadkachzespołunerczycowego
opisywanowystąpieniekrótkotrwałych,nagłychbó-
lówbrzuchazwymiotami,obronąmięśniowąigo-
rączką(tzw.przełomybrzuszne),najprawdopodob-
niejnapodłożuobrzękubłonyśluzowejjelita.Bar-
dzorzadko,wwynikuobrzękumózgu,możliwejest
teżwystąpieniedrgawekinagłejślepoty.
Rozpoznanie.Rozpoznaniezespołunerczyco-
wegostawiasięnapodstawiestwierdzenianerczy-
cowegobiałkomoczuoraz2z3objawów:obrzę-
ków,hipoalbuminemii,hiperlipidemii,lipidurii.
Wtestachpaskowychpodejrzeniebudzibiałko-
moczna3+lub4+.Rozpoznaniepotwierdzasię,
gdywdobowejzbiórcemoczustwierdzisiębiałko-
moczpowyżej3,5g/24h.Dobowąutratębiałka
zmoczemmożnarównieżokreślićzdużympraw-
dopodobieństwemnapodstawiewynikuilorazu
oznaczonychwpróbceporannegomoczuiwyrażo-
nych
wmg/dl
stężeń
białka
do
kreatyniny
(p.rozdz.4.3.1).Otrzymananiemianowanawar-
tośćodpowiadawielkościdobowejutratybiałka
wgramach.Wielkośćdobowejutratybiałkawze-
spolenerczycowymjestzależnaodtzw.ładunku
filtracyjnego,tzn.odilościprzesączanegobiałka.
Dlategociężkahipoalbuminemiawzespolenerczy-
cowymmożespowodować,żezmierzonalubobli-
czonadobowautratabiałkabędzieponiżejprogu
nerczycowego.Sprawdzianemjestwzrostwydala-
niabiałkazmoczempodożylnejinfuzjialbumin.
Koniecznejestwtymprzypadkuwykluczeniecho-
robywątrobylubniedożywienia.Stężeniebiałka
wsurowicywzespolenerczycowymjestobniżone
do30–50g/l,ahipoalbuminemiamieścisięwza-
kresie174–435pmol/l(12–30g/l).Welektrofore-
ziebiałekosoczaopróczhipoalbuminemiiwystę-
pujewzrostfrakcjiO2-i.-globulin.Gammaglobu-
linywykazujązmniejszonestężeniewpierwotnych
zespołachnerczycowych,awniektórychwtórnych
(np.oetiologiitoczniowej)ichstężeniemożebyć
zwiększone.
Postępowaniediagnostycznepowinnobyćskiero-
waneprzedewszystkimnauchwycenieprzyczyn
wtórnegozespołunerczycowego.Jesttoczęstomoż-
liwejużnapodstawiewywiaduibadaniafizykalne-
go.Wanamnezienależyuwzględnićzakażenia,
wcześniejstosowanelekiireakcjenadwrażliwości,
chorobyukładoweirodzinnewystępowaniezespołu
nerczycowego(zespółAlporta).Naprzykładwielo-
letniacukrzycaznadciśnieniemiretinopatiąupo-
ważniadorozpoznanianefropatiicukrzycowej.
Szybkiubytekmasyciałatowarzyszącyzespołowi
nerczycowemuwzbudzapodejrzenieprocesunowo-
tworowego.Współistniejącaniewydolnośćkrążenia
nakazujepodejrzewaćchorobęukładowąlubbakte-
ryjnezapaleniewsierdzia.Wprzypadkupodejrzenia
skrobiawicywskazanejestwykonaniecienkoigłowej
biopsjiaspiracyjnejtkankitłuszczowejbrzucha.
Brakjasnejprzyczynyzespołunerczycowegojest
wskazaniemdoskierowaniachoregodoośrodkane-
frologicznegowceluposzerzeniazakresubadań
iwykonaniabiopsjinerki.
Leczenieobjawowe.Leczeniezespołunerczy-
cowegopowinnobyćukierunkowanenaleczenie
podstawowegoschorzenia,redukcjębiałkomoczu
itowarzyszącychzaburzeń.Zalecasięskojarzenie
dietyniskosodowej50–100mmolsodu/24h(ok.
2,9–5,8gNaCl/24h),znormalnązawartościąbiał-
ka,tj.1gwysokowartościowegobiałka(białkojaja
kurzego,soi,mleka,mięsa,ryb)na1kgmc.+50%
ilościtraconejzmoczem.Uchorychpo60.rż.oraz
wciężkimzespolenerczycowym(stężeniealbumin
poniżej290pmol/l=20g/l)możebyćkonieczne
zastosowaniedietybogatobiałkowej,zawierającej
1,5–2,0gbiałkanakgmc./24h.Dietawzbogacona
wbiałkaroślinnezawieramniejnasyconychtłusz-
czówicholesterolu,niżodpowiadającajejjakościo-
woilośćbiałekzwierzęcych.Wzespolenerczy-
cowymograniczasięzawartośćcholesteroluinasy-
conych
tłuszczów
w
diecie
(poniżej
30%
zapotrzebowaniakalorycznego).Rozważasięzale-
ceniespożywaniaolejówrybich,którymprzypisuje
sięzwiększanieproporcjiprostacyklinwodniesie-
niudotromboksanuA
2.
CHOROBYUKŁADUMOCZOWEGO
753