Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
dokłębuszkowychwłośniczekiulegającdegranula-
cji,wywołująrozwójzapalenia.
Patomorfologia.Łagodneuszkodzeniekłębusz-
kówmacharakterogniskowyzcechamisegmento-
wejmartwicywłóknikowejz(lubbez)małymipół-
księżycamiinaciekamigranulocytarnymi.Zaawan-
sowanezmianyw
kłębuszkachmająpostać
uogólnionejmartwicynaczyńzezmianamizakrze-
powymiidużymipółksiężycami.Obrazyhistopato-
logicznesąpodobnewziarniniakuWegenera,mi-
kroskopowymzapaleniunaczyńizespoleChur-
ga–Strauss.
Objawykliniczne.Uwiększościchorychwystę-
pująobjawyogólne:gorączka,bólemięśniista-
wów,utratamasyciała.Zajęcienerekwystępuje
u70–90%chorych.Jegoobjawamisąbiałkomocz,
zwyklesubnerczycowy,zaktywnymosademoraz
częstozupośledzeniemczynnościnerek.Obrazkli-
nicznyzapaleniamałychnaczyńodzwierciedlaza-
jęcieróżnychnarządów(naciekiwpłucach,krwio-
plucie,plamica,zapaleniestawów,bólebrzucha,
neuropatiaobwodowa).
ZiarniniakWegeneracharakteryzujesięwystępo-
waniemmartwiczychziarniniakówwgórnychidol-
nychdrogachoddechowych,rzadziejskórzeioczo-
dole.Zajęcienerekstwierdzasięu80%chorych.
Uszkodzeniekłębuszkamacharakterogniskowej
isegmentowejmartwicywłóknikowej.Wnajcięż-
szymobrazieprzybierapostaćrozlanegonpółksię-
życowego”kłębuszkowegozapalenianerek.
Obrazmorfologicznykłębuszkowegozapalenia
nerekwmikroskopowymzapaleniunaczyń(mikro-
skopowapostaćguzkowegozapaleniatętnic,leuko-
cytoklastycznezapalenienaczyńznadwrażliwości)
jestpodobny.Wsurowicynajczęściejwykrywasię
przeciwciałapANCA.
WzespoleChurga–Strausskłębuszkowemuza-
paleniunerekzogniskowąmartwicą,występujące-
muu40%chorych,towarzyszyastmaoskrzelowa,
naciekiwpłucach,krwioplucieieozynofilia.
Wzapaleniudużychnaczyń(chorobaTakayasu,
guzkowezapalenienaczyń)dominującymobjawem
zajęcianerekjestnadciśnienienaczyniowonerkowe
spowodowanezwężeniemtętnicynerkowejlubaor-
ty.Zawaływnerkachikrwotokipowodująból
wokolicylędźwiowejikrwiomocz.
Badaniadiagnostyczne.Wmikroskopowych
zapaleniachnaczyńnajbardziejprzydatnymtestem
serologicznymjestbadanieprzeciwciałANCA.Na-
leżyjednakpamiętać,żeobecnośćprzeciwciałAN-
CAnieograniczasięwyłączniedozapaleńnaczyń.
Pojawiająsięonerównieżwwieluinnychchoro-
bach,np.wprzewlekłychnieswoistychzapaleniach
jelit,przewlekłymzwężającymzapaleniudrógżół-
ciowych,wnowotworachorazuzakażonychwiru-
semHIV
.Dodatniwyniktrzebawięczawszerozpa-
trywaćrazemzobrazemklinicznym.Niedokrwien-
nycharakteruszkodzenianarządówwzapaleniu
dużychnaczyńujawniająbadaniaangiograficzne,
wykrywającezwężenialubzamknięciaświatłana-
czyńitętniaki.
Leczenie.Powinnobyćdostosowanedociężko-
ściobrazuklinicznego.Wprzypadkachnajbardziej
aktywnychkłębuszkowychzapaleńnerek,zwłasz-
czazobecnościąpółksiężycówwponad25%kłę-
buszków,leczenierozpoczynasięodpulsowychda-
wekmetyloprednizolonupo500mgprzez3dni,na-
stępniepodawanyjestprednizon1mg/kgmc.
wpołączeniuzcyklofosfamidem2mg/kgmc.
dziennie.Alternatywąmogąbyćcomiesięcznewle-
wydożylnecyklofosfamidu0,75g/m2pc.,aczkol-
wiekzleczeniemdoustnymzwiązanajestwiększa
trwałośćremisji.Wprzypadkuupośledzonejczyn-
nościnerekzalecanyjestschematzmałymidawka-
micyklofosfamidu–200mgdożylnieco7–10dni.
Potrzechmiesiącachterapii,gdyuzyskasięzmniej-
szenieaktywnościprocesuzapalnego,cyklofosfa-
midmożebyćzastąpionyazatioprynąwdawce
2mg/kgmc./24h.Alternatywądlaazatiopryny
możebyćpodawanyrazwtygodniumetotreksat.
Zwyklepouzyskaniuremisjiodstawiasięglikokor-
tykosteroidy,natomiastleczenieimmunosupresyjne
należykontynuowaćprzez6–12miesięcy.Uzupeł-
nieniemterapiijesttrymetoprym–sulfametoksazol
zewzględunaudziałnosicielstwaS.aureuswna-
wrotowościziarniniakaWegenera.
Wnajcięższychprzypadkach,zbezmoczemlub
stężeniemkreatyninypowyżej530pmol/1(6
mg/dl),leczenieimmunosupresyjnełączonejest
zzabiegamiplazmaferezy.Wmakroskopowymza-
paleniunaczyńpodawanyjestprednizonwdawce
1mg/kgmc.,którąstopnioworedukujesięwzależ-
nościodaktywnościchoroby.Ciężkiprzebiegcho-
robyzzajęciemwielunarządówstanowiwskazanie
doleczeniaimmunosupresyjnego.Rekonstrukcja
zajętychtętnicmożebyćniezbędnadlapoprawy
ukrwieniazajętychnarządów.Steroidówniestosuje
sięwleczeniuchorobyKawasaki.
CHOROBYUKŁADUMOCZOWEGO
767
