Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Fizycznewłaściwościkompleksów,sposóbich
umiejscawianiasięwnastępstwieodkładaniazkrą-
żenialubpowstawaniainsitu,różnicegenetyczne
wodpowiedziimmunologicznejsączynnikami
wpływającyminaróżnorodnośćobrazówmorfolo-
gicznych.Wtokuchorobyzachodząprzejściaod
klasłagodniejszychdonajcięższej(np.przejście
mezangialnegolubogniskowegokłębuszkowego
zapalenianerekwpostaćrozplemową).Możliwy
jestrównież–podwpływemterapii–odwrotnykie-
runekzmian.Obrazhistopatologicznynależywięc
traktowaćjakofragmentdynamicznegoprocesu.
Uwiększościchorychzapalenierozprzestrzeniasię
pozakłębuszki,natkankęśródmiąższową,wktórej
widocznesąnaciekilimfocytarne,uszkodzeniece-
wekiwłóknienie.Morfologicznymiwskaźnikami
aktywnościtoczniowegozapalenianereksą:roz-
plemkomórkowy,martwicawłóknikowata,zakrze-
pykomórkowepółksiężyceinaciekikomórkowe
wtkanceśródmiąższowej.Dozmianwstecznych
nieodwracalnych,zwiastującychzagrożeniepostę-
pującymubytkiemfiltracjikłębuszkowej,należą:
szkliwieniekłębuszków,włókniejącepółksiężyce,
rozległewłóknienieśródmiąższoweizanikkanali-
ków.
Objawykliniczne.Zapaleniestawówizmiany
skórnezwyklewyprzedzająwystąpienieobjawów
zestronynerek.Toczniowezapalenienerekobjawia
sięszerokimzakresemnieprawidłowości,obejmują-
cychizolowanezmianywosadziemoczu(erytrocy-
turia)iniewielkibiałkomocz,zespółnefrytyczny
ipełnoobjawowyzespółnerczycowy,którywskraj-
nymnasileniuprzebiegaznadciśnieniemtętniczym
iupośledzeniemczynnościnerek.Najcięższąposta-
ciąjestgwałtowniepostępującekłębuszkowezapa-
lenienerekzobecnościąwponad50%kłębuszków
tzw.półksiężyców,zamykającychprzestrzeńBow-
mana.Towarzyszymuznacznaaktywnośćimmuno-
logiczna(wysokiemianoprzeciwciałanty-dsDNA
imałacałkowitaaktywnośćhemolitycznadopełnia-
cza).Wkrótkimczasiedochodzidorozwojuza-
awansowanejniewydolnościnerek.Tocznioweza-
palenienerekzajmujeniekiedywyłącznietkankę
śródmiąższowąiobjawiasięwówczasdefektami
cewkowymi:zespołemutratysoli,zespołemFanco-
niegoikwasicącewkową.
Badaniadiagnostyczne.Wocenieaktywności
toczniowegozapalenianerekwykorzystywanesą
oznaczeniamianaprzeciwciałanty-dsDNA,wystę-
pującychu95%chorych,całkowitejaktywnościhe-
molitycznejdopełniaczaistężeńjegoskładników
C3iC4.Inneprzeciwciałaanty-SM,anty-Roian-
ty-Laobecnesąu30%chorych.Całkowitaaktyw-
nośćhemolitycznadopełniaczaorazpoziomskłado-
wychulegająobniżeniu,amimoanty-dsDNAwzra-
stawaktywnymokresiechoroby.Autoprzeciwciała
wobecC1q(anty-C1q)wykazujązwiązekzwystą-
pienieminasileniemaktywnościrozplemowego
toczniowegozapalenianerek(klasaIIIiIV).Długo-
trwałe,niepozostającewzwiązkuzdynamikąkli-
nicznątoczniowegozapalenianerekobniżeniecał-
kowitejaktywnościhemolitycznejdopełniaczasuge-
ruje
wrodzone
niedobory
w
jego
układzie,
najczęściejdotycząceskładnikówC3iC4.Doroz-
poznaniatoczniowegozapalenianerekwystarcza
ocenaobrazuklinicznegoibadaniaserologiczne.
Biopsjanerkiwnosijednakważne,dodatkoweinfor-
macjeijestniezbędnadlaokreśleniarozległości,ak-
tywnościistopniazaawansowaniaprocesutocznio-
wegownerkach.Korelacjekliniczno-morfologiczne
niesąwtoczniowymzapaleniunerekzbytścisłe.
Zespółnerczycowymożepojawiaćsięwtocznio-
wymzapaleniunerekw:ogniskowym,błoniastym
orazrozplemowymibłoniastorozplemowymkłę-
buszkowymzapaleniunerek.Ztegopowoduwe
własnejpraktyceautorzyprzestrzegajązasadywy-
konywaniabiopsjiwkażdymprzypadkuzbiałko-
moczempowyżej2g/24hi(lub)obniżającąsięfil-
tracjąkłębuszkową.Aktywnośćprocesutocznio-
wego
wygasa
na
ogół
w
fazie
schyłkowej
niewydolnościnerek.
Leczenie.Wprzypadkułagodnegozajęcianerek
zbiałkomoczemponiżej2g/24hiprawidłowąfil-
tracjąkłębuszkowąintensywnośćterapiiuzależnio-
najestodnasileniapozanerkowychobjawówtocz-
nia.Wbłoniastymtoczniowymzapaleniunerek
(klasaV)indukcjęremisjimożnarozpocząćodpo-
daniaprednizonu1mg/kgmc./24hprzez8tygo-
dni,anastępniewciągu2miesięcystopnioworedu-
kowaćdawkędo15–20mgcodrugidzieńidołą-
czyćazatioprynę.Wprzypadkuciężkiegozespołu
nerczycowegozalecasięcyklofosfamidwpostaci
wlewówpodawanychco2miesiącelubcyklospory-
nęobokprednizonustosowanegocodrugidzień.
Terapiazłożonawydajesiębyćskuteczniejszaniż
monoterapiaglikokortykosteroidami.Waktywnych
postaciachogniskowegotoczniowegozapaleniane-
rek(IIIaiIIIb)orazwrozlanymrozplemowym
CHOROBYUKŁADUMOCZOWEGO
765
