Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
3miesięcy.Zazwyczajjednakdynamikaprocesu
bywajeszczewiększaidorozwojuschyłkowejnie-
wydolnościnerekdochodziwokresiekilkutygodni.
Wyróżnikiemmorfologicznymsątzw.npółksięży-
ce”,zamykająceprzestrzeńBowmanawconaj-
mniej50%kłębuszkównerkowych.
Patogenezaimorfologia.Wyodrębniasiętrzy
mechanizmypatogenetyczne,charakteryzującesię
odmiennymobrazemwmikroskopiefluorescencyj-
nym.WystępowanielinijnychzłogówIgGwzdłuż
podśródbłonkowejstrefykłębuszkowejbłonypod-
stawnejprzemawiazaobecnościąprzeciwciałre-
agującychzniekolagenowymfragmentemkolagenu
typuIV(tzw.przeciwciałaanty-GBM).Obecność
ziarnistychzłogówIgGorazC3jestmorfologicz-
nymwykładnikiemchorobykompleksówimmuno-
logicznych.Brakzłogówimmunologicznychwner-
kachsugerujeograniczonedonaczyńwłosowatych
kłębuszkazapalenienaczyńzobecnościąprzeciw-
ciałreagującychzcytoplazmągranulocytówobojęt-
nochłonnych(tzw.przeciwciałaANCA).Badanie
wmikroskopieświetlnymwykazujemartwicęczę-
ścipętlinaczyniowejkłębuszka.
Objawykliniczne.Chorobaczęstorozpoczyna
sięzespołemniespecyficznychobjawówzwiastuno-
wych,takichjak:bólemięśni,stawów,brzucha
iokolicylędźwiowejorazgorączkąiosłabieniem.
Wwiększościprzypadkówwystępujezespółnefry-
tyczny,natomiastzespółnerczycowypojawiasię
sporadycznie.Wzrostobjętościpozakomórkowej,
spowodowanejskąpomoczem,prowadzidonadci-
śnieniatętniczego.Wgwałtowniepostępującym
kłębuszkowymzapaleniunerekomechanizmie
przeciwciałanty-GBMmogąwystępowaćzagraża-
jąceżyciukrwotokizpłuc(zespółGoodpasture’a).
Należypamiętać,żenaciekipłucneikrwioplucie
(aczkolwiekomniejszymnasileniu)pojawiająsię
równieżwukładowychzapaleniachnaczyńzzaję-
ciemnerek,np.guzkowymzapaleniutętnic,ziarni-
niakuWegenera,wzespoleChurga–Strauss.
Rozpoznanieiróżnicowanie.Wbadaniuogól-
nymmoczuzjawiskiempowszechnymjestaktywny
osadorazsubnerczycowybiałkomocz.Wekrwi,
wzależnościodrodzajumechanizmupatogenetycz-
nego,wykrywanesąprzeciwciałaanty-GBM,kom-
pleksyimmunologicznelubprzeciwciałaANCA.
Aktywnośćhemolitycznadopełniaczabywanaogół
prawidłowa.Decydująceznaczeniewdiagnostyce
mabiopsjanerki,którawprzypadkupodejrzeniatej
postacikłębuszkowegozapalenianerekpowinna
byćwykonanajaknajszybciej.Badaniewycinka
wmikroskopie
świetlnym
i
fluorescencyjnym
umożliwiaokreśleniemechanizmupatogenetyczne-
go,atakżedostarczainformacjiopotencjalnejod-
wracalnościzmian.Rozpoznanieróżnicowemusi
wykluczyćinnechorobyoostrympoczątkuzszyb-
kopostępującymupośledzeniemfunkcjinerek,ta-
kiejak:ostreśródmiąższowezapalenie,zakrzepowa
plamicamałopłytkowa,ostrepoinfekcyjnekłębusz-
kowezapalenienerek.
Leczenie.Zależyodmechanizmupatogenetycz-
nego.Wprzebieguchorobykompleksówimmuno-
logicznychterapięrozpoczynasiędożylnymiwle-
wamimetyloprednizolonupo500mgprzez3dni.
Następniestosujesięprednizondoustniewdawce
1mg/kgmc./24hprzezpierwszymiesiąc.Odpo-
czątkudrugiegomiesiącaidentycznedawkisąpo-
dawanecodrugidzień.Dalszeobniżaniedawkigli-
kokortykosteroidówjestprowadzonepowolido
dawki15–20mgcodrugidzień,stosowanejprzez
6–9miesięcy.Wprzypadkuwystępowaniaprzeciw-
ciałANCAdoterapiiprednizonemdołączanyjest
cyklofosfamid.(Szczegółypodanowczęścidoty-
czącejukładowychzapaleńnaczyń).Wgwałtownie
postępującymkłębuszkowymzapaleniunerekwy-
wołanymprzeciwciałamianty-GBMzanajskutecz-
niejsząterapięuważanejestpołączenieleczeniaim-
munosupresyjnegozzabiegamiplazmaferezy.We-
długjednegozeschematów,metyloprednizolon
wdawce500–1000mgpodawanyjestdożylnie
przez3dni,poczymnastępujeprzejściedodoust-
negoprednizonuwdawce60mg/24h,redukowane-
gowodstępachtygodniowychprzezokreskolej-
nych6tygodnidodawek45,30,20,15,10
i5mg/24h.Uzupełnieniemkortykoterapiijestcy-
klofosfamidpodawanyprzez8tygodniwdawce
3mg/kgmc.(chorzy<55lat)lub2mg/kgmc.
(chorzy>55lat).Odpoczątkusąwykonywanepla-
zmaferezyzwymianą4losocza,codziennieprzez
14dnilubkrócej,jeśliwcześniejzniknąprzeciw-
ciałaanty-GBM.
Rokowanie.Uzależnionejestodzaawansowania
zmianwbadaniumorfologicznym.Najgorszesąro-
kowaniauchorych,uktórychocenamorfologiczna
wykazujeznacznystopieńzmianwstecznych,astę-
żeniekreatyninywsurowicyprzekracza530pmol/l
(6mg/dl).
CHOROBYUKŁADUMOCZOWEGO
757
