Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
4.5.3
Submikroskopowekłębuszkowe
zapalenienerek
Definicja.Typowyjestprzebiegpodpostaciąze-
społunerczycowegozmasywnym,przekraczającym
10g/24hbiałkomoczem.Cechącharakterystyczną
jestprawidłowyobrazkłębuszkówwmikroskopie
świetlnym.
Patogeneza.Przypuszczasię,żeczynnikinfek-
cyjny,związanybyćmożezzakażeniemwiruso-
wym,pobudzaupredysponowanychosóblimfocyty
Tdowytwarzaniacytokiny,którazmieniaładunek
elektryczny
kłębuszkowej
ściany
naczyniowej
izwiększajejprzepuszczalnośćdlabiałka.
Morfologia.Wmikroskopieświetlnymniema
uchwytnychzmian,czasamiwidocznesąniewielkie
cechyrozplemumezangium.Wmikroskopiefluore-
scencyjnymnaogółbrakzmian,niekiedyniewiel-
kiezłogiIgMidopełniaczastwierdzasięwobrębie
mezangium.Wmikroskopieelektronowymwidocz-
nejestspłaszczeniewypustekpodocytów.
Objawykliniczne.Typowymobjawemsubmi-
kroskopowegokłębuszkowegozapalenianerekjest
zespółnerczycowyprzebiegającyzprawidłowym
ciśnieniemtętniczymiprawidłowąfunkcjąnerek.
Wciężkimzespolenerczycowymzobniżeniemstę-
żeniaalbuminwsurowicykrwiponiżej20g/lmoże
dochodzićdospadkuprzepływukrwiprzeznerki,
skąpomoczuiodwracalnegopogorszeniafiltracji
kłębuszkowej.Przejściowenadciśnienietętniczepo-
jawiasięu20%dorosłychchorychzsubmikrosko-
powymkłębuszkowymzapaleniemnerek.Przebieg
chorobycechujesiętendencjądosamoistnychremi-
sji(40–50%)inawrotów.Ichczęstotliwośćzmniej-
szasięwmiarętrwaniachoroby,chociażmogąwy-
stąpićnawetpowieloletnimokresieremisji.
Rozpoznanieiróżnicowanie.Cechącharaktery-
stycznąjestbiałkomocz,najczęściejselektywny
udzieci,rzadziejudorosłych.Krwinkomoczwystę-
pujeu23%chorych,krwiomoczu1%.Aktywność
hemolitycznadopełniaczajestprawidłowa.Podsta-
wowąmetodądiagnostycznąuosóbdorosłychjest
biopsjanerki,któraróżnicujesubmikroskopowe
kłębuszkowezapalenienerekzinnymiprzyczynami
idiopatycznegozespołunerczycowego.
Leczenie.Postępowaniemzwyborujestpoda-
wanieprednizonuwdawce1mg/kgmc.,początko-
wocodziennie,aod5tygodniaterapiicodrugi
dzieńprzezokresdo20tygodni.Zazwyczajremisja
występujepo2–4tygodniach,coupoważniadoob-
niżaniadawkio5–10mgco10dniizakończenia
leczeniapo8–10tygodniach.Uczęścichorychdo-
rosłych(20%)doosiągnięciaremisjipotrzebnyjest
dłuższyczasleczeniaiuznajesię,żedopiero
16-tygodniowabezskutecznaterapiaprednizonem
wdawce1mg/kgmc.upoważniadorozpoznania
pierwotnejsteroidoopornościsubmikroskopowego
kłębuszkowegozapalenianerek.Trwałewyleczenie
pojednorazowejkuracjiwystępujetylkou24%do-
rosłychchorych.Szczególnyproblemstwarzają
osobyzczęstyminawrotami(2nawrotywciągu
6miesięcyodzakończeniaterapiilub4nawroty
wciągu1roku).Pierwszyidruginawrótmożebyć
leczonytaksamojakpoczątkowyzespółnerczyco-
wy.Jeżelijednakwystąpiłprzedupływem3miesię-
cyoduzyskaniaremisji,tozapowiadaczęstena-
wrotyiwymagawydłużeniaterapiiprednizonem
wdawce1mg/kgmc.codrugidzieńdo6miesięcy
pouzyskaniuremisji.Częstenawrotylubsteroido-
zależnośćremisji(nawrótzespołunerczycowego
wtrakciezmniejszaniadawkiprednizonulubbez-
pośredniopojegoodstawieniu)sąwskazaniemdo
użyciacyklofosfamidu.Jestonpodawanywdawce
2mg/kgmc./24hprzez8–12tygodni.Najkorzyst-
niejszejestrozpoczęciejegostosowaniapouzyska-
niuremisjisteroidami,dołączającdoprednizonu
dawkowanego0,6–0,8mg/kgmc.codrugidzień.
Łącznadawkacyklofosfamiduniepowinnaprze-
kroczyć120mg/kgmc.Trudnymproblememtera-
peutycznymjestnawrótzespołunerczycowegopo
wyczerpaniumożliwościstosowaniacytostatyków
alkilujących.Udziecizczęstyminawrotamiwcelu
zmniejszeniazaburzeńwzrostuiinnychciężkich
powikłańkortykoterapiipodawanajestcyklospory-
naA(CsA)wdawce6mg/kgmc./24hprzez4–5
miesięcywpołączeniuzprednizonemstosowanym
codrugidzieńwdawce0,5–0,6mg/kgmc.Odsetek
całkowitychremisjiwynosił85,częstojednakob-
serwowanozjawiskozależnościodcyklosporyny,
czylinawrótbiałkomoczupozakończeniuterapii.
Sposobemwydłużeniaokresuremisjimożebyćpo-
dawanielewamizolu,osobomdorosłymwdawce
150mg2razywtygodniuprzez6–12miesięcy.
Nielicznedoniesieniasugerująskutecznośćleczenia
perfloksacynąpodawanąwdawce400mgco
12godz.przez1miesiąc,anastępnie400mgco
drugidzieńprzezkolejne2miesiące.Opisywano
758
