Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
mc.,następnieredukujewtrzecimmiesiącudo
1–1,5mg/kgmc.,doosiągnięciadawkiłącznej
150mg/kgmc.,poczymzmieniasięnaazatioprynę,
stosowanąwdawce1mg/kgmc.przez2lata.Uza-
sadnieniemtakiegopodejściajestznacznezagroże-
niepostępującymubytkiemfiltracjikłębuszkowej
przydługotrwałymutrzymywaniusięzespołuner-
czycowegonapodłożutejpostacikłębuszkowego
zapalenianerek.Należypamiętać,żealternatywą
dlaterapiiimmunosupresyjnejstajesięwówczas
przeszczepienienerkizkoniecznościąprzyjmowa-
nialekówimmunosupresyjnychprzezcałeżycie,
przyjednoczesnymryzykunawrotukłębuszkowego
zapalenianereku20–30%chorych.Wprzypadkach
steroidoopornościzespołunerczycowego,wobec
brakujednoznacznychdanychświadczącychosku-
tecznościcytostatykówalkilujących,corazczęściej
stosujesięCsAwdawce3,0–6,0mg/kgmc./
/24hwrazzprednizonemwdawce0,5mg/kgmc.
codrugidzień.Wceluosiągnięciaremisjiczasle-
czeniamożeprzekraczać18miesięcy.Pojejwystą-
pieniudawkiCsAsąpowoliredukowaneiprzez
wielelatutrzymywanenapoziomieponiżej3mg
kg/mc.wceluuniknięciacyklosporynozależności
remisji.Stosowanyjesttakżetakrolimuswdawce
początkowej0,1–0,15mg/kgmc./24hprzez6mie-
sięcy.Alternatywąleczeniainhibitoramikalcyneu-
rynyicytostatykamialkilującymijestmykofenolan
mofetylupodawanywdawce2×1,0g/24h,chociaż
wedługwiększościdoniesieńcharakteryzujesięma-
łąskutecznością.
Rokowanie.Jestzawszepoważne.Schyłkowa
niewydolnośćnerekrozwijasięwciągu10latod
rozpoznaniau50%chorych.Popierwszymprze-
szczepienerkiogniskowesegmentowestwardnienie
kłębuszkównerkowychnawracaw15–50%przy-
padkówistanowinajczęstsząprzyczynęjejutraty
spowodowanąnawrotemchorobypodstawowej.
4.5.5
Mezangialnekłębuszkowe
zapalenienerek
Definicja.Chorobaprzebiegawtrzechposta-
ciachklinicznych:zmakroskopowymkrwiomo-
czem,zsubnerczycowymbiałkomoczemikrwinko-
moczemorazjakozespółnerczycowy.
Morfologia.Wzależnościodrodzajuzłogów
immunologicznychwmezangium(mikroskopflu-
orescencyjny)wyróżniasiętrzypostacie:nefropatię
IgA,nefropatięIgMorazzezłogamiIgGi(lub)C3
bądźbezzłogów.
Patogeneza.Chorobajestzróżnicowana,od-
miennawposzczególnychtypachmorfologicznych.
WnefropatiiIgApodstawowymzaburzeniemjest
nadmiernasyntezaszpikowejIgA1.
Przebiegkliniczny.Wyodrębniasiętrzywarian-
typrzebieguklinicznegonefropatiiIgA.Pierwszy
–odznaczasięepizodamimakroskopowegokrwio-
moczu,nawracającyminaprzestrzenimiesięcylub
lat.Ujawniająsięonewrazzzakażeniamigórnych
drógoddechowych,rzadziejprzewodupokarmowe-
golubukładumoczowego,niekiedyrównieżpo
wysiłkufizycznym.Charakterystycznyjestkrótki,
24–48-godzinnyczas,jakiupływaodpierwszych
objawówzakażenia.Tenrodzajprzebieguspotyka
sięnajczęściejudzieciimłodychdorosłych.
Wtrakciekrwiomoczumożedojśćdoodwracalne-
gopogorszeniaczynnościnerek.Drugiwariant
(najczęstszyuchorychdorosłych)przebiegazsub-
nerczycowymbiałkomoczemikrwinkomoczem,
któresązwyklewykrywanewprzypadkowychba-
daniachkontrolnych.NajrzadziejnefropatiaIgA
ujawniasięjakozespółnerczycowy.Tenobrazkli-
nicznyjestbardziejtypowydlanefropatiiIgM.
U20–50%chorychnanefropatięIgAwystępuje
nadciśnienietętnicze.
Rozpoznanieiróżnicowanie.Podstawowym
badaniemdiagnostycznymjestbiopsjanerkiróżni-
cującazinnymipostaciamikłębuszkowegozapale-
nianerek.Epizodymakroskopowegokrwiomoczu
odróżniająsięodpopaciorkowcowegokłębuszko-
wegozapalenianerekwystępowaniemnapoczątku
zakażeniaorazprawidłowącałkowitąaktywnością
dopełniaczawsurowicy.Przypadkizniewielkim
białkomoczemponiżej1g/24hikrwinkomoczem
wymagająróżnicowaniazwrodzonymiprzyczyna-
mitychnieprawidłowości(chorobacienkiejbłony
podstawnej,zespółAlporta).U30–50%chorychna
nefropatięIgAwystępujepodwyższonestężenietej
immunoglobulinywsurowicy.Wdiagnostyceróż-
nicowejnależyzawszeuwzględnićmożliwość
wtórnejnefropatiiIgAwprzebiegualkoholowej
marskości
wątroby,
choroby
trzewnej
oraz
opryszczkowategozapaleniaskóry.
760
