Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Leczenie.Wepizodachmakroskopowegokrwio-
moczuwystarczaleczeniezakażenia,zaleceniekil-
kudniowegowypoczynkuiprzyjmowaniawiększej
ilościpłynów.Uosób,uktórychnawrotykrwiomo-
czułącząsięzanginami,wskazanejestwykonanie
zabiegutonsilektomii.Korzystnywpływzabieguna
przebiegschorzeniawykazanojednaktylkoutych
chorych,uktórychzmianyhistologicznewykazują
umiarkowanezaawansowanie,tzn.stwardnienie
obejmujeponiżej25%kłębuszków.Wbezobjawo-
wymbiałkomoczumniejszymniż0,5g/24hifiltra-
cjikłębuszkowejprzekraczającej60ml/minzaleca
sięjedynieobserwacjęchorego.Stwierdzeniebiał-
komoczuzawierającegosięwprzedzialeod0,5do
1,0g/24hnakazujeniezależnieodwartościciśnie-
niatętniczegowdrożyćleczenieinhibitoramienzy-
mukonwertującegoi(lub)antagonistamireceptora
typu1dlaangiotensynyII.Wprzypadkubiałkomo-
czuprzekraczającego1,0g/24hifiltracjikłębusz-
kowejwiększejniż60ml/ministniejąwskazaniado
rozpoczęcia6-miesięcznejkuracjisteroidami.Jed-
nymzprzyjętychschematówjestpodawaniemety-
loprednizolonudożylniewdawcepo1000mgprzez
3kolejnedniw1.,3.i5.miesiącu,natomiastpred-
nizonjeststosowanyprzezcałyokreskuracji
wdawce0,5mg/kgmc.codrugidzień.Utrzymy-
waniesięnerczycowegobiałkomoczu,filtracjikłę-
buszkowejmniejszejniż60ml/minlubjejspadek
o15%wciągu1rokustanowiwskazaniedowdro-
żenialeczeniacytostatykami,początkowocyklofos-
famidemnajczęściejwdawce1,5mg/kgmc./
/24hdoosiągnięciasumarycznejdawki120mg/kg
mc.,anastępniezamianienaazatioprynęipodawa-
niejejwtakiejsamejdawceprzezconajmniej2la-
ta.Wynikijednejzpróbkontrolowanychsugerują
wzbogacaniedietywwielonienasyconekwasy
tłuszczowe(olejrybi)wdawce4–12g/24hprzez
2latawprzypadkachutrzymywaniasiębiałkomo-
czuprzekraczającego1,0g/24h.Wzespołachner-
czycowychnapodłożunefropatiiIgMzniewielkim
rozplememmezangiumstosowanejestleczenie
prednizonemwsposóbomówionydlasubmikrosko-
powegokłębuszkowegozapalenianerek.
Rokowanie.Przebiegmezangialnegokłębuszko-
wegozapalenianerekjestnaogółpowolny.Schył-
kowaniewydolnośćnerekrozwijasięwciągu20lat
uok.20%chorych.
4.5.6
Błoniastekłębuszkowezapalenienerek
Definicja.Częstocechujesięprzebiegiemwpo-
stacizespołunerczycowegoorazodkładaniemsię
złogówIgGidopełniaczaponabłonkowejstronie
kłębuszkowejbłonypodstawnej.
Patogeneza.Przypuszczalnymmechanizmem
rozwojubłoniastegokłębuszkowegozapaleniane-
rekjesttworzeniesiękompleksówimmunologicz-
nychwnercewwynikureakcjiprzeciwciałzanty-
genemnależącymdostrukturkłębuszka,lubteż
przyłączonymdonichzkrążenia.Powstające
wstrefiepodnabłonkowejkompleksyimmunolo-
giczneprzemieszczająsięnabłonępodstawnąkłę-
buszkaiprowadządoaktywacjidopełniacza.
Morfologia.Wmikroskopieświetlnymwidocz-
nejestjednolitepogrubienieściannaczyńwłosowa-
tychkłębuszka.Mikroskopelektronowyujawnia
podnabłonkowezłogipoprzedzielanewypustkami
błonypodstawnej,amikroskopfluorescencyjny
–licznezłogiwścianachpętlinaczyniowychkłę-
buszka,zbudowanezIgG,IgMiIgA.
Objawykliniczne.Najczęściejpoczątkiemjest
zespółnerczycowy(75–85%)ztowarzyszącym
krwinkomoczem(40–60%).Dalszyprzebiegklinicz-
nybywazróżnicowany.U50%chorychwokresie10
latwystępująsamoistne,całkowitelubczęściowere-
misje.Upozostałychchorychprocespostępuje,pro-
wadzącdoschyłkowejniewydolnościnerek.
Rozpoznanieiróżnicowanie.Wmoczustwier-
dzasięnajczęściejnieselektywnynerczycowybiał-
komoczorazkrwinkomocz.Aktywnośćhemolitycz-
nadopełniaczawsurowicyjestprawidłowa.Biopsja
nerkijestpodstawowymbadaniemumożliwiającym
ustalenierozpoznania.Do30%przypadkówbłonia-
stegokłębuszkowegozapalenianerekmawtórny
charakter,należywięczawszewykluczyćprocesno-
wotworowy(rakipłuc,żołądka,okrężnicy,czerniaki
iinneliteguzy),zakażeniabakteryjne,wirusowe,
pasożyniczeorazschorzeniaimmunologiczne(to-
czeńtrzewny,reumatoidalnezapaleniestawów,ze-
spółSjögrena,zapalenietarczycy).Błoniastekłę-
buszkowezapalenienerekmożebyćrównieżskut-
kiemleczeniazłotemlubpenicylaminą.
Leczenie.Uchorychzsubnerczycowymbiałko-
moczempostępowanieterapeutycznejestpodobne
jakwogniskowymsegmentowymstwardnieniukłę-
buszkównerkowych.Wstosunkudozespołuner-
CHOROBYUKŁADUMOCZOWEGO
761
