Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Aktywacjaukładudopełniaczamoże,aczkolwiek
rzadziej,występowaćrównieżwtypieIiIIIbłonia-
storozplemowegokłębuszkowegozapalenianerek.
Wdiagnostyceróżnicowejnależybraćpoduwagę
wtórnycharakterbłoniastorozplemowegokłębusz-
kowegozapalenianerek,np.wprzebieguzakażeń
wirusowych(HBV,HCV,HIV),bakteryjnych(po-
socznice,bakteryjnezapaleniewsierdzia,zakażenie
zastawkiprzedsionkowo-komorowejwwodogło-
wiu),dysproteinemii(chorobałańcuchówlekkich,
makroglobulinemiaWaldenströma)orazchoróbau-
toimmunizacyjnych(toczeńtrzewnyukładowy,reu-
matoidalnezapaleniestawów).
Leczenie.Uchorychzbezobjawowymsubner-
czycowymbiałkomoczemikrwinkomoczemstosuje
sięinhibitoryenzymukonwertującegolubtzw.tera-
pięantyagregacyjną–kwasacetylosalicylowy
(75–150mgcodrugidzień)wpołączeniuzdipiry-
damolem(225mg/24h).Wzespolenerczycowym,
zwłaszczaudzieciimłodychdorosłych,pierwszym
wyboremmożebyćschematpodawaniaprednizonu
wggrupyWesta,tj.wdawce2mg/kgmc.codrugi
dzień,maksymalnie80mg.Zasadątegoprogramu
jestutrzymaniepoczątkowychdawekprzez6–12
miesięcy,anastępniebardzowolnaichredukcja.
Brakefektupo4-miesięcznejterapiiprednizonem
lubistnieniedoniejprzeciwwskazańuzasadniają
–zdaniemautorów–podjęcieleczeniaimmunosu-
presyjnegowsposóbopisanydlaogniskowegoseg-
mentowegoszkliwiejącegokłębuszkowegozapale-
nianerek.Należypamiętać,żewartościterapiiim-
munosupresyjnejniepotwierdziłyjakdotądpróby
kontrolowane.
Rokowanie.Procesbłoniastorozplemowegokłę-
buszkowegozapalenianerekpostępujenaogółwol-
no.WtypieIzagrożenierozwojemschyłkowejnie-
wydolnościnerekoceniasięna15–30%.Gorszero-
kowaniewykazujetypII,wktórympo10latachod
rozpoznania50%chorychosiągafazęschyłkowej
niewydolnościnerek.
4.5.8
Włókienkowe
kłębuszkowezapalenienerek
Definicja.Cechącharakterystycznąjestodkłada-
niesięwmezangiumiścianienaczyniowejkłębusz-
kawłókienekprzypominającychamyloid.
Patogeneza.Niejestznana.Przypuszczasię,że
immunoglobulinylubichfragmentyulegająkrysta-
lizacjipodczasultrafiltracjikłębuszkowej.
Morfologia.Wmikroskopieświetlnymwidocz-
nyjestprzybytekmezangialnejmacierzy,pogrubie-
nieścianynaczyniowejkłębuszkaimiejscamijej
podwójneokonturowanieprzyzachowanymświe-
tle.Wpojedynczychkłębuszkachmogąwystępo-
waćpółksiężyce.Włókienkowycharakterzłogów
ujawniamikroskopiaelektronowa,afluorescencyj-
nawykazuje,żetworzywemzłogówsąłańcuchy
lekkieimmunoglobulin.Wprzeciwieństwiedo
skrobiawicy,ujemniewypadabarwienieczerwienią
Kongo.
Objawykliniczne.Wprzebieguchorobydomi-
nujebiałkomocz,częstonerczycowy,ztowarzyszą-
cymkrwinkomoczem,nadciśnieniemtętniczym
orazpostępującąniewydolnościąnerek.
Rozpoznanieiróżnicowanie.Dowłaściwego
rozpoznanieniezbędnajestocenawycinkanerki
wmikroskopieelektronowym.Obrazywmikrosko-
pieświetlnymsąniecharakterystyczneibywają
zbliżonedoskrobiawicy,błoniastegolubbłoniasto-
rozplemowegokłębuszkowegozapalenianerek.
Leczenieirokowanie.Istniejąpojedynczedo-
niesieniaoskutecznościleczeniaskojarzonego
prednizonemwdawce1mg/kgmc./24horazcy-
klofosfamidem.Pokilkulatachschyłkowaniewy-
dolnośćnerekwymagającaleczenianerkozastęp-
czegowystępujeu50%chorych.
Piśmiennictwo
1.ChoiM.J.:Roleofmycophenolatemofetilinglomerulardi-
sease,FSGSandmembranousnephropathy.AmericanSocietyof
NephrologyMeeting.Syllabus,2004,838–839.–2.KlingerM.,
KrajewskaM.:Niezapalnechorobykłębuszkównerkowych.W:
Nefrologia.(red.A.Książek,B.Rutkowski):WydawnictwoCzelej,
Lublin2004.–3.LavilleM.,AlamartineE.:Treatmentoptionsfor
IgAnephropathyinadults:aproposalforevidence-basedstrategy.
Nephrol.Dial.Transplant.,2004,19,1947–1951.–4.Management
ofGlomerulonephritisKidneyInt.,1999,55(suppl.70),1–62.–5.
MeyrierA.:Nephroticfocalsegmentalglomerulosclerosisin2004:
anupdate.Nephrol.Dial.Transplant.,2004,19,2437–2444.
CHOROBYUKŁADUMOCZOWEGO
763
