Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
52
rOzDzIAŁ2Dynamikabłon
BIEŻĄCYPrOBLEM
rYC.2.11
Strukturabiałekkanałowych
Wielekanałówskładasięzlicznychpodjednostekbiałkowych,
któregromadząsięwbłonie.Hydrofiloweaminokwasybiałek
wyścielająkanały,tworzącwypełnionewodąprzejście
umożliwiająceruchjonówiwody.
podjednostkakanału
białkowa
Jedna
częśćbiałkabłonowego
Kanałprzezśrodkową
(widokzgóry)
Mukowiscydozatociężkachorobaspowodowana
defektembłonowychbiałekkanałowych,które
wwarunkachfizjologicznychtransportująjony
chlorkowe(Cl–).KanałyzwaneCFTR(cysticfibrosis
transmembraneconductanceregulator)są
zlokalizowanewnabłonkachwyścielającychdrogi
oddechowe,gruczołypotoweiprzewodytrzustkowe.
BramkiwkanałachCFTRotwierająsię,kiedynukleotyd
ATPzwiążesięzbiałkiemkanałowym.Wpłucachtaki
otwartykanałprzenosiCl–zkomóreknabłonkowychdo
światładrógoddechowych.Uosóbzmukowiscydozą
CFTRniedziałalubnieistnieje.Wefekcietransport
jonówchloruprzeznabłonekjestzaburzony,
copowodujegęstnienieśluzu.
P2:CzyCFTRjestkanałembiałkowymbramkowanym
chemicznie,napięciowoczymechanicznie?
33
45
52
64
65
74
Kanałprzez
środkowączęść
białkabłonowego
Kanałyjonowemogąwystępowaćwformiewielupod-
typów,zwanychizoformami.
Selektywnośćkanałujestzdeterminowanaśrednicą
jegoporóworazładunkiemelektrycznymaminokwasów
formującychkanał.Jeśliaminokwasykanałowesąnałado-
wanedodatnio,jonyoładunkudodatnimsąodpychane,
ajonynaładowaneujemniemogąprzechodzićprzezkanał.
Kanałkationowymusimiećładunekujemny,aby
przyciągaćkationyiuniemożliwiaćprzechodzenieCl–
lubinnychanionów.
Kanałybiałkowesąwąskimidrzwiamidokomórki.
Jeślidrzwisązamknięte,nicniemożeprzejść.Jeśli
drzwisąotwarte,międzyprzestrzeniamipołączonymi
przezdrzwizachodziciągłyprzepływ.Stanotwarcialub
zamknięciakanałujestzdeterminowanyprzezrejonyczą-
steczkibiałka,któredziałająjakwahadłoweDbramki”.
Zgodniezewspółcześniefunkcjonującymimodelami
Dbramki”kanałoweprzybierająróżneformy.Niektóre
białkakanałowemająbramkipośrodkuswoichporów.
Innebramkisączęściąstronycytoplazmatycznejbiałka
błonowego.Takiebramkimożnawyobrazićsobiejako
kulęnałańcuchu,którahuśtasięiblokujewejściedo
kanału(ryc.2.10a).Jedentypkanałuwneuronachmoże
miećdwieróżnebramki.
Kanałymogąbyćklasyfikowanezgodnieztym,czy
ichbramkizazwyczajsąotwarteczyzamknięte.Kanały
otwarteprzezwiększośćczasusąotwarte,umożliwiając
jonomruchprzezbłonęwobiestrony,bezżadnejregu-
lacji.Tekanałymogąokazjonalniemigotać,aleprzez
większośćczasuzachowująsiętak,jakbyniemiały
bramek.Kanałyotwartesączasemnazywanekanałami
przeciekowymilubporami(naprzykładporywodne).
Kanałybramkowaneprzezwiększośćczasusą
zamknięte,coumożliwiaimregulowanieprzepływu
jonów.Kiedykanałbramkowanyotwierasię,jonyprze-
chodząprzezkanałtakjakprzezkanałotwarty.Jeślikanał
bramkowanyjestzamknięty,codziejesięprzezwiększość
czasu,niedochodzidoruchujonówmiędzyprzestrzenią
wewnątrz-izewnątrzkomórkową.
Cokontrolujeotwieranieizamykaniekanałówbram-
kowanych?Dlakanałówbramkowanychchemicznie
bramkowaniejestkontrolowaneprzezwewnątrzkomór-
kowecząsteczkiprzekaźnikowelubzewnątrzkomórkowe
ligandy,którewiążąsięzbiałkiemkanałowym.Kanały
bramkowanenapięciemotwierająsięizamykają,kiedy
zmieniasięstanelektrycznykomórki.Kanałybramko-
wanemechaniczniereagująnasiłęfizyczną,naprzykład
podwyższonątemperaturęlubnacisk,któryzwiększa
napięciebłonyiotwierabramkękanału.Uczącsięfizjolo-
gii,napotkaszróżnewariantytychkanałów.
SPrAWDzENIE
17.Jonynaładowanedodatniosą
WIEDzY
nazywane___
___
_,
ajonynaładowaneujemnie
sąnazywane___
___
__.
Białkanośnikowezmieniają
konformację,przenosząccząsteczki
Drugitypbiałektransportowychtobiałkanośnikowe
(ryc.2.10b).Białkanośnikoweprzyłączająsiędospecy-
ficznychsubstratówiprzenosząjeprzezbłonę,zmieniając
swojąkonformację.Niewielkiecząsteczkiorganiczne(ta-
kiejakglukozaczyaminokwasy),któresązbytduże,aby
przechodzićprzezkanały,wykorzystująnośnikibiałkowe.
Jony,naprzykładNa+czyK+,mogąsięprzemieszczać
zarównoprzeznośniki,jakikanały.Białkanośnikowe
przenosząsubstancjerozpuszczoneorazjonydokomórki
ipozakomórkę,jakrównieżdoorganelliipozaorganelle
wewnątrzkomórkowe,takiejakmitochondria.
Częśćbiałeknośnikowychprzenositylkojedenrodzaj
cząsteczek–sątouniportery.Jednakłatwiejjestznaleźć
