Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
rych,uktórychpodejrzewanoinfekcjewirusowe,
zrozpoznanymmartwiczymzapaleniemkłębuszków
nerkowychcharakteryzującymsięskąpymizłogami
immunoglobulin.KilkalatpóźniejHalliwsp.ziden-
tyfikowaliANCAuczterechchorychnaukładowe
zapalenienaczyń.W1985r.VanderWoudeiwsp.
jakopierwsizasugerowaliistnieniezwiązkumiędzy
przeciwciałamiANCAiziarniniakiemWegenera.Od
tegoczasukolejnebadaniapozwoliłyustalićścisłą
zależnośćmiędzywystępowaniemANCAitrzema
głównymizespołamizapaleńnaczyń:ziarniniakiem
Wegenera,mikroskopowymzapaleniemnaczyńoraz
zespołemChurga–Strauss.PrzeciwciałatypuANCA
zostałyopisaneipodzielonenakategorienapodsta-
wiewzorcówichimmunofluorescencji:cytoplazma-
tycznego(c-ANCA)iokołojądrowego(p-ANCA).
Zidentyfikowanorównieżantygenyodpowiedzialne
zaposzczególnerodzajeświeceniaiściślesprzężone
zodpowiednimizespołamizapaleńnaczyń.Kilkana-
ścieostatnichlatzaowocowałoponadtysiącempubli-
kacjinaichtemat.OznaczanieANCAmaobecnie
ustalonąpozycjęjakonarzędziediagnostyczne
wdziedzinieukładowychzapaleńnaczyń,aichpo-
tencjalnarolawpatogeneziechorobyorazuczynienie
ichcelemnowychmetodleczeniaznajdująsięwpolu
zainteresowaniawspółczesnychbadaczy.
1030120401
Ziarniniakowatość(ziarniniak)Wegenera
ChorobazostałaopisanaporazpierwszyprzezPe-
teraMcBride’a(1854–1946)wroku1897.W1931r.
HeinzKarlErnstKlingerniemieckistudentmedy-
cynyzBerlinaprzedstawiłjejobrazpatologiczno-
-anatomiczny,posiłkującsięprzypadkamidwóch
chorych,którzyzmarlizpowoduposocznicyzobja-
wamiuogólnionegozapalenianaczyń.W1936i1939
r.drFriedrichWegener(1907–1990),młodypatolog
pracującyweWrocławiu,dostarczyłszczegółowych
informacjinatemattrzechpacjentówzpodobnącho-
robą,nazywającziarniniakowatościąrhinogenicz-
ną.McBridezwróciłuwagęnacharakterystycznąde-
formacjęnosa,natomiastzarównoWegener,jak
iKlingerbylipodogromnymwrażeniemniezwykłej
lokalizacjizmianzapalnychuswoichchorych,bo-
wiemzajęciegórnychidolnychdrógoddechowych
byłoraczejnietypowedlaobrazuchorobowegodość
dobrzeznanegowówczasperiarteritisnodosa.To,co
późniejzostałookreślonemianemziarniniakowatości
Wegeneraniewystępowałowliteraturzeamerykań-
skiejdolat50.XXwieku,kiedyGodmaniChurg
opublikowalidokładnykliniczno-patologicznyopis
choroby,wprowadzającjejobecnieużywanąnazwę.
Ograniczonapostaćchoroby,przebiegającabezzaję-
cianerek,jestznanajakozespółCarrington-Liebow.
W1973r.FauciiWolffprzedstawiliswojespo-
strzeżeniadotycząceosiemnastuchorychnaziarni-
niakowatośćWegenera,leczonychkombinacjągliko-
kortykosteroidówicyklofosfamidu.Przetrwałeremi-
sjeiwydłużonyczasprzeżyciapacjentówstałysię
rzeczywistością,oznaczającpocząteknowejerywle-
czeniutegozapalenianaczyń.
1030120402
ZespółChurgaiStrauss
W1951r.JacobChurg(patolog)iLotteStrauss
(patologdziecięcy)wpracypodtytułemAllergicgra-
nulomatosis,allergicangiitisandperiarteritisnodo-
saopisalitrzynastuchorychcierpiącychnaniezwykłą
formęzapalenianaczyń.Wszystkieteprzypadkicha-
rakteryzowałysię:astmąwwywiadzie,eozynofilią,
martwiczymzapaleniemnaczyńiziarniniakowąod-
powiedziąnaeozynofilowąmartwicę.Wroku1954
GodmaniChurg,uwzględniającpiśmiennictwofa-
choweiwłasnedoświadczeniazasugerowali,żeby
zespółChurgaiStrauss,ziarniniakowatośćWegenera
imikroskopowezapalenienaczyńtraktowaćjako
grupęspokrewnionychstanówzapalnychnaczyń,od-
rębnychodklasycznegoguzkowegozapaleniatętnic
(PAN).Zauważylibowiem,żewodróżnieniuodPAN
wszystkieonetypowodotyczyłymałychnaczyń(ma-
łychtętnic,tętniczek,kapilarów,żyłekiżył),mogły
współwystępowaćzkłębuszkowymzapaleniemnerek
orazwykazywaływieleklinicznychpodobieństw.
OryginalnapracaChurgaiStrauss,opartanaauto-
psji,poprzedzałaeręsteroidów.Podczasgdyobjawy
patologicznewtychżeoryginalnychprzypadkachwy-
dawałysiędośćpodobneuposzczególnychpacjen-
tów,tonastępczedoświadczeniewykazało,żedo-
kładnezdefiniowaniezespołujestdośćtrudne.Jak
większośćformzapaleńnaczyń,zespółtencharakte-
ryzujesięzmiennościąobjawów,awpewnychwcze-
snychpostaciachchorobyniewystępujezajęciena-
czyń.
Choroba(opisanaw1951r.)wciążostatecznie
charakteryzowanajestprzeztrzyhistopatologiczne
cechy:martwiczezapalenienaczyń,naciekieozynofi-
loweipozanaczynioweziarniniaki.Wykorzystanie
początkowowyłączniecechpatologicznychdlazdefi-
niowaniachorobyuczyniłozniejjednakdiagnostycz-
rzadkość.Ztegowłaśniepowoduw1984r.Lan-
hamiwsp.zaproponowali,abyrozpoznanieopierać
równieżnawykładnikachklinicznych,uwzględniając
trzykryteria:astmę,eozynofilięprzekraczającą1500
komórekwmikrolitrzekrwiobwodowejiukładowe
zapalenienaczyńobejmująceprzynajmniejdwana-
rządy.W1994r.MiędzynarodowyKonsensus
wChapelHillokreśliłchorobęjakozapaleniebogato-
eozynofiloweiziarniniakoweobejmującedrogiodde-
HISTORIAREUMATOLOGII27