Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
103016
Zespółantyfosfolipidowy
Zespółantyfosfolipidowy(zespółHughesa)jest
jednąznajmłodszychjednostekchorobowych,opisy-
wanychwliteraturzemedycznejodroku1985,
awhistoriireumatologiiniewątpliwiezagadnieniem
najświeższym,przedmiotemwnikliwychidynamicz-
nieprowadzonychbadańostatnichlat.Dzisiejszero-
zumieniepatologii,jakawiążesięztymzespołem,
mazwiązekzrozwojemdiagnostykiserologicznejki-
ły,azkoleizapoczątkowałoopracowaniew1906r.
przezWassermanaiwsp.testustabilizacjidopełnia-
cza.Wroku1941Pangbornzidentyfikowałazasadni-
czyskładnikantygenowywyciągówtkankowychwy-
korzystywanychwtychtestachjakonowyfosfolipid,
nazywającgokardiolipiną,ponieważzostałwyizolo-
wanyzsercawołu.
Zainicjowanewpóźnychlatach30.XXw.iszero-
korozpowszechnionebadaniaprzesiewowewkierun-
kukiłydoprowadziłydoidentyfikacjiosóbzfałszy-
wiepozytywnymitestamiserologicznymi.Wlatach
50.ubiegłegostuleciaMooreiMohrjakopierwsi
wprowadzilipojęcienbiologiczniefałszywychdodat-
nichserologicznychtestówkiłowych”dlasurowic,
którewykazywałyaktywnośćwtestachreaginino-
wych,przyjednocześnieujemnychwynikachtestu
immunofluorescencyjnego
stabilizacji
Treponema
pallidum.Stwierdzano,żeprzejściowofałszywiepo-
zytywnetestymiałyzwiązekzróżnorodnymichoro-
bamizakaźnymi,podczasgdyprzetrwalefałszywie
dodatniewynikitestówbyłyzwiązanezdużymryzy-
kiemnastępczegorozwojutoczniarumieniowatego
układowego(LES)ispokrewnionychznimchorób.
ConleyiHartmannw1952r.opisaliporazpierwszy
zaobserwowaneinvitrozjawiskowydłużeniacałko-
witegoczasukrzepnięciakrwiupacjentówztocz-
niemukładowym.Równieżinnibadaczewykazywali
ulicznychchorychnatoczeńobecnośćnabytychin-
hibitorówkrzepnięcia,któreblokowałyzależneod
fosfolipidówreakcje.W1972r.próbęwyjaśnieniate-
gozjawiskapodjęliFeinsteiniRapaport,uznając,że
jestonozależneodobecnościczynnikaonaturzeim-
munologicznej,któremunadalinazwęnantykoagu-
lantutoczniowego”(lupusanti-coagulantLAC).
Mimożeantykoagulantytoczniaprzedłużałykrzep-
nięcieinvitro,niezaobserwowanozwiązkuzniepra-
widłowymkrwawieniem,nawetupacjentówleczo-
nychchirurgicznie.W1963r.Bowiejakopierwszy
opisałparadoksalniezwiększonączęstośćepizodów
zakrzepicynaczyńżylnychuchorychnatoczeńukła-
dowy,pomimoobecnościantykoagulantówwekrwi.
DwalatapóźniejAlarcõn-Segoviawykazałzmiany
zakrzepowewnaczyniachobwodowychuchorychna
toczeńukładowy.
Doniesienianatematpowtarzającychsięporonień
upacjentekzobecnościąantykoagulantazaczęłysię
ukazywaćod1954r.W1975r.Nilssoniwsp.przed-
stawilipierwszyopisutratyciążyukobietzantyko-
agulantemtoczniowym,aw1977r.Krulikiwsp.
opublikowalipracęnatematzwiększonegoryzyka
niepowodzeńpołożniczychuchorychnatoczeńru-
mieniowatyukładowy.Wpracyz1974r.Lechner
opisałklinicznyzwiązekprzewleklefałszywiepozy-
tywnychtestówkiłowych,zakrzepicytętniczejlub
żylnejitrombocytopeniiupacjentówzLESiLAC.
VonFeltenw1977r.zwróciłuwagęnamożliwość
związkumałopłytkowościzwystępowaniemprze-
ciwciałantyfosfolipidowych(aPL),natomiastniecałe
10latponimHarriszauważyłtakąsamązależność
wodniesieniudowystępowaniaprzeciwciałprzeciw-
kardiolipinowychuchorychnatoczeńukładowy.
Thiagarajanudowodniłjakopierwszyw1980r.,
żeprzeciwciałamonoklonalneklasyIgMoaktywno-
ściantykoagulantatoczniowegoreagująkrzyżowo
zfosfolipidamianionowymi.Trzylatapóźniejopra-
cowanotestdowykrywaniatzw.przeciwciałantykar-
diolipinowych(aCL)orazprzeciwciałskierowanych
przeciwkoinnymfosfolipidomanionowym.
W1985r.powstałakoncepcjaobjęciawspółistnie-
jącychobjawówklinicznych(zakrzepicytętniczejlub
żylnej,utratyciążyimałopłytkowości)ilaboratoryj-
nych(obecnościantykoagulantatoczniowegolub
przeciwciałantykardiolipinowychwklasieIgGlub
IgM)wspólnąnazwązespołuantykardiolipinowego,
doczegowznaczącymstopniuprzyczyniłsięG.Hu-
ghes.WtrakciekongresureumatologicznegowAte-
nachw1987r.zmieniononazwęnazespółantyfosfo-
lipidowy.WówczasrównieżE.Harrispodałpierwszą
propozycjękryteriówdiagnostycznychtegozespołu,
którezmodyfikowanow1998r.wSapporo.Wlatach
80.XXwiekudowiedziono,żepomimonajczęściej
stwierdzanegowspółwystępowaniazespołuantyfos-
folipidowegozLES,możeonrównieżpojawiaćsię
samoistnie,oczymjakopierwsipisaliwówczas:
Asherson,FontiAlarcõn-Segovia.Wtensposóbna-
rodziłosięokreśleniepierwotnegoiwtórnegoze-
społu.W1989r.ukazałasiępierwszapolskapublika-
cjadotyczącaoznaczaniaprzeciwciałantykardiolipi-
nowych.
Wroku1990badaniaprowadzoneniezależnie
wtrzechośrodkachpozwoliłyustalić,żeautoprze-
ciwciałaantykardiolipinowedozwiązaniazantyge-
nemwymagająobecnościkofaktora,którymjestbe-
ta-2-glikoproteinaI.
W1992r.Ashersonzwróciłuwagęnaistnienie
podgrupychorychnazespółantyfosfolipidowy,
uktórychwbardzokrótkimczasiemożenastępować
wykrzepianiewwielunarządach.Zewzględunako-
niecznośćwdrażanianatychmiastowegointensywne-
goleczeniawceluratowaniaichżyciaorazbardzo
HISTORIAREUMATOLOGII29