Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
prawdopodobniewytwarzapołączeniapomiędzy
dwomazwiązkaminajobficiejwystępującymiwbło-
niepodstawnej.
301304
Trombospondyny3–5
Trombospondyny3–5pentameramizbudowa-
nymizpodjednostekom.cz.105kDa.Trombospon-
dyna5,zwanadawniejoligomerycznymbiałkiem
macierzychrzęstnej(COMP),jestjednymzgłów-
nychniekolagenowychbiałekmacierzychrząstki;od-
działujezkolagenemtypuIiIIitymsamymtrombo-
spondynę5należyuznaćzastrukturalnebiałkoma-
cierzy.Mutacjetrombospondyny5prawdopodobnie
występująwniektórychprzypadkachkarłowatości,
achondroplazji
rzekomej
(pseudoachondroplasia)
imnogiejdysplazjichrząstkinasadowej(multiple
epiphysealdysplasia).Czynnośćtrombospondyny
3i4jestmniejpoznana,byćmożezwiązanajest
zadhezjąiproliferacjąkomórekśródbłonkaikomó-
rekmięśnigładkich.
3014
Matrykiny
3015
Matryliny
Rodzinamatrylinzawieraczterybiałkaopodob-
nejstrukturze.Wskładmatrylinywchodzidomena
AczynnikavonWillebranda,domenapodobnado
czynnikawzrostunaskórkaorazdomenapodobnado
modułualfahelisy.Matrylinytworząhomotrimery
zawierającekilkaprocentwęglowodanów,głównie
wpostacioligosacharydów.Matrylinę1(poprzednio
zwanąbiałkiemmacierzychrząstkiCMP)wyizolo-
wanozchrząstektchawicy.Niewykrywasięjej
wprawidłowejchrząstcestawowej,cosugeruje,że
nieulegaekspresjiwchrząstcepodlegającejsilnemu
uciskowi.Wchrząstcewzrostowejwystępujewstre-
fieproliferacyjnejiwapniejącej,natomiastbrakujejej
wstrefiespoczynkowej.Matrylina1wiążesięzpro-
teoglikanamichrząstkiorazwchodziwskładwłókien
tkankiłącznej.Wzroststężeniamatryliny1wsuro-
wicywystępujeuchorychzczynnymreumatoidal-
nymzapaleniemstawów,cosugerujerozszerzenie
procesuchorobowegonachrząstkipozastawowe.
Wzroststężeniamatryliny1stwierdzasiętakże
wprzypadkachzcs,wktórychdochodzidoekspresji
genukodującegomatrylinę1wchrząstcestawowej.
3016
cenaskutekczęściowejproteolizyskładnikówma-
Matrykiny(matrikines)tosubstancjepowstają-
Białkapogranicza
cierzypozakomórkowej.Wywierajądziałaniechemo-
taktycznewstosunkudowielurodzajówkomórek,
macierzyikomórek
stymulująprogresjęcyklukomórkowego;powodują
uwalnianieenzymówproteolitycznychzkomórekno-
(matricellularproteins)
wotworowych,progresjęnowotworów,atakżeapop-
tozę.Najlepiejpoznanodotychczasdziałanieproduk-
Wostatnichlatachwyodrębniasięgrupębiałek,
tudegradacjielastyny,tzw.kappa-elastyny.Aktywuje
któreniepełniąfunkcjistrukturalnych,alezawierają
onamonocytyigranulocytyobojętnochłonne,jest
licznedomenyozróżnicowanejczynnościimodulują
chemoatraktantemdlaleukocytów;hamujeaktyw-
czynnośćkomórek.Reagujązlicznymireceptorami
nośćelastazy,wywołujeapoptozęlimfocytówToraz
napowierzchnikomórekorazwiążąsięzróżnymi
pobudzaproliferacjęfibroblastów.Matrykinypocho-
proteazami,cytokinamiiczynnikamiwzrostowymi.
dzącezfibronektynyindukująsyntezęMMP-13
Przyjmująctakądefinicję,możnanaprzykładwyja-
przezfibroblastyorazdegradacjęagrekanu.Ztrom-
śnićsprzecznedoniesieniadotyczącedziałaniatych
bospondynypochodzitripeptydRFKaktywujący
białek,podawaneprzezróżnychautorów,gdyżkieru-
TGF-B.Bogatymźródłemmatrykinjestkolagen,np.
nekdziałaniabiałekpograniczazależałbywznacznej
zkolagenuIVpochodzipeptydhamującywzrostno-
mierzeodokolicznościdostępnychreceptorów,
wotworów,zkolagenuXVrestyna,azkolagenu
obecnościokreślonychcytokinitd.Dobiałekpogra-
XVIIIendostatynahamującaangiogenezę.
niczazaliczasięobecnietrombospondynę1i2,tena-
scynęC,osteopontynę,witronektynę,SPARCiczyn-
nikwzrostutkankiłącznej(CTGFconnectivetissue
growthfactor),należącydorodzinybiałekCCN,po-
nieważniewiadomo,cotozarodzina.
68